О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы — действующая редакция, полный текст

Текст очень длинный, поэтому разбит на части. Часть 3 из 5.

Умеренное нарушение функции позвоночника и/или суставов, при сохраняющейся умеренной или высокой степени активности заболевания; ФК II; наличие внескелетных проявлений заболевания с умеренными нарушениями функций организма; отсутствие осложнений заболевания и/или проводимой терапии 40 - 60

13.2.5.3 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции; функций кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799, B 210 - 299, B 510 - 539, B 440 - 469, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 849 Выраженное нарушение функции позвоночника и/или суставов, при сохраняющейся умеренной или высокой активности заболевания; ФК III; наличие внескелетных проявлений заболевания; наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии; приводящие к выраженным нарушением функций организма 70 - 80

13.2.5.4 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции; функций кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799, B 210 - 299, B 510 - 539, B 440 - 469, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 849 Значительно выраженные нарушения функции организма, значительно выраженные нарушения функции позвоночника/суставов; ФК IV; наличие внескелетных проявлений заболевания; наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящие к значительно выраженным нарушением функций организма 90 - 100

13.3 ДорсопатииM40 - M54

Примечание к подпункту 13.3. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений статодинамической функции организма граждан в возрасте 18 лет и старше, обусловленных дорсопатиями основывается на оценке клинико-функциональных проявлений заболевания и данных рентгенологического обследования степени деформации (сколиоз, кифосколиоз), ограничения подвижности позвоночника, нарушения функции других органов и систем организма (костно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной и других систем), выраженности вторичного дегенеративно-дистрофического поражения позвоночника, наличия неврологической симптоматики. Учитываются также результаты хирургической коррекции, ее эффективность, осложнения, сопутствующие заболевания.

13.3.1

Деформирующие дорсопатии M40 - M43

Сколиоз M41

Остеохондроз позвоночника. M42

Другие деформирующие дорсопатии M43

Поражение межпозвоночных дисков шейного отдела M50 - M54

13.3.1.1 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 729, B 750 - 789

Сколиоз и кифосколиоз II - III степени с незначительными ограничениями подвижности позвоночника.

Отсутствие нарушений функций внутренних органов

10 - 30

13.3.1.2 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, пищеварительной системы; мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 729, B 750 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639

Сколиоз и кифосколиоз III - IV степени с умеренным ограничением подвижности позвоночника, деформацией грудной клетки, при наличии осложнений с умеренными нарушениями функций организма.

Состояние после реконструктивных операций с протяженной фиксацией не менее двух отделов позвоночника

40 - 60

13.3.1.3 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, пищеварительной системы; мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639

Сколиоз и кифосколиоз IV степени с выраженным ограничением подвижности позвоночника, с грубой деформацией грудной клетки, при наличии выраженных нарушений функций внутренних органов

70 - 80

13.3.1.4 Фибромиалгия М79.7Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения сенсорных и психических функций;

МКФ: В 710-789;

В 250-299; D 110-199 Незначительные нарушения функций организма - наличие болевого синдрома суммарно в течение менее 8 месяцев за два последних года, купирующегося нелекарственными методами воздействия и /или лекарственными препаратами; психосоматическая или психопатологическая симптоматика не приводит к дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности 10-30

(Дополнение подпунктом - Приказ Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 06.10.2021 № 680н)

13.3.1.5Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения сенсорных и психических функций; МКФ: В 710-789; В250-299; D 110-199Умеренные нарушения функций организма - наличие на фоне лекарственной терапии стойкого выраженного, распостраненного болевого синдрома на протяжении суммарно более 8 месяцев за два последних года; психопатологическая, в том числе психосоматическая, симптоматика, приводящая к дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности 40-60

(Дополнение подпунктом - Приказ Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 06.10.2021 № 680н)

13.4 Остеопатии и хондропатииM80 - M94

Нарушение плотности кости

M80 - M85

13.4.1

Остеопороз с патологическим переломом M80

Остеопороз без патологического перелома M81

13.4.1.1 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 710 - 729, B 750 - 789, B 540 - 559

Отсутствие переломов длинных трубчатых костей.

Отсутствие деформаций или имеют место незначительные (менее 7 - 10°) деформации оси конечности/или позвоночника, без нарушения или с незначительным нарушением их функций.

Z-критерий соответствует остеопении или остеопорозу.

Лабораторные показатели фосфорно-кальциевого обмена с незначительными отклонениями.

Rg-признаки остеопороза отсутствуют

10 - 30

13.4.1.2 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 710 - 729, B 750 - 789, B 540 - 559

Патологические переломы длинных трубчатых костей 1 раз в 2 - 3 года с длительным сроком консолидации, деформацией оси конечности более 10°, но менее 20°; вторичная деформация оси позвоночника (сколиоз II и III степени),

Z-критерий соответствует тяжелому остеопорозу.

Лабораторные показатели фосфорно-кальциевого обмена - умеренные изменения.

Выявляются начальные Rg-признаки остеопороза

40 - 60

13.4.1.3 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 710 - 729, B 750 - 789, B 540 - 559

Патологические переломы длинных трубчатых костей более 1 раза в год, спонтанные переломы. Длительные сроки консолидации.

Выраженная (20° и более) деформация оси конечности, возникновение ложных суставов, вторичная деформация оси позвоночника с умеренным нарушением их функций.

Z-критерий соответствует тяжелому остеопорозу (очень высокий риск переломов).

Лабораторные показатели фосфорно-кальциевого обмена - умеренные, выраженные и значительно выраженные изменения

70 - 80

13.4.1.4 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 710 - 729, B 750 - 789, B 540 - 559

Возникновение спонтанного перелома длинных трубчатых костей при незначительных двигательных и физических нагрузках, включая вес собственного тела.

Невозможность вертикализации из-за высокого риска возникновения спонтанного перелома

90 - 100

13.4.2

Остеомиелит (хронический) M86

13.4.2.1 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических), системы крови и иммунной системы, функций кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 789, B 430 - 439, B 810 - 849 Редкие обострения (1 раз в год и реже), непродолжительные (менее 3 недель) 10 - 30

13.4.2.2 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических), системы крови и иммунной системы, функций кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 789; B 430 - 439; B 810 - 849

Обострения свищевой формы остеомиелита средней частоты (до 2 раз в год), средней продолжительности (не менее 4 недель)

40 - 60

13.4.2.3 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, пищеварительной системы, нарушение мочевыделительной функции, функций кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - B 639, B 810 - 849 Рецидивирующий остеомиелит: обострения частые (3 - 4 раза в год), длительные (более 4 недель). Формирование умеренных или выраженных контрактур в смежных суставах.

Наличие осложнений

70 - 80

13.4.3

Остеонекроз M87

13.4.3.1 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789 Односторонний некроз головки бедра в III - IV, рентгенологической стадии с НФС III степени в пораженном суставе (исход в деформирующий артроз) 40 - 60

13.4.3.2 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789 Односторонний и двусторонний некроз головки бедра во II рентгенологической стадии (остеонекроза и остеолизиса) на период иммобилизации 70 - 80

13.5

Эндопротезы

13.5.1 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789

Состояние после одностороннего и двустороннего эндопротезирования тазобедренных и коленных сустав; без осложнений эндопротезирования

10 - 30

13.5.2 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789

Осложнения эндопротезирования с умеренными нарушениями функции организма

40 - 60

13.5.3 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ - B 710 - 789

Осложнения эндопротезирования с выраженными нарушениями функции организма

70 - 80

Болезни мочеполовой системы (класс XIV) и патология с поражением преимущественно органов мочеполовой системы, представленная в других классах болезней

Примечание к пункту 14. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений мочевыделительной функции организма граждан в возрасте 18 лет и старше, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, основывается преимущественно на оценке степени выраженности нарушения функции почек в соответствии с классификацией хронической болезни почек (далее - ХБП).

В основе стратификации стадий ХБП лежит уровень СКФ. Учитываются также и другие факторы патологического процесса: форма и тяжесть течения заболевания, наличие и частота обострений, распространенность патологического процесса, включение органов-мишеней, необходимость подавления иммунитета, наличие осложнений (вторичный пиелонефрит, мочекаменная болезнь и прочие).

14.1 Гломерулярные болезниN00 - N08

Тубулоинтерстициальные болезни почек

N10 - N16

Почечная недостаточность

N17 - N19

Мочекаменная болезнь

N20 - N23

Другие болезни почки и мочеточника

N25 - N29

Другие болезни мочевой системы

N30 - 39

Помощь, включающая гемодиализ

Z49

Приобретенное отсутствие почки

Z90.5

Q60

Агенезия и другие редукционные дефекты почки

N30.1

Интерстициальный цистит (хронический)

N30.2

14.1.1 Нарушение мочевыделительной функции; МКФ: B 610 - B 639 ХБП 1 стадии, СКФ более 90 мл/мин/1,73 м2; ХБП 2 стадии, СКФ в пределах 89 - 60 мл/мин/1,73 м

ХБП 3А стадии, СКФ 59 - 45 мл/мин/1,73 м2

10 - 30

14.1.2 Нарушения мочевыделительной функции, функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 610 - 639, B 430 - 439 ХБП 3Б стадии, СКФ 44 - 30 мл/мин/1,73 м2. Нефротический/нефритический синдромы при неэффективности лечения с умеренно выраженными нарушениями функций организма

40 - 60

14.1.3 Нарушения мочевыделительной функции, функций системы крови и иммунной системы; сердечно-сосудистой системы, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: B 610 - 639, B 430 - 439, B 540 - 559, B 410 - 429; B 440 - 449 ХБП 4 стадии, СКФ 29 - 15 мл/мин/1,73 м2, подготовка к диализу. ХБП 5 стадии (СКФ ниже 15 мл/мин/1,73 м2) при отсутствии осложнений диализа

70 - 80

14.1.4 Нарушения мочевыделительной функции, функций системы крови и иммунной системы; сердечно-сосудистой системы, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: B 610 - 639, B 430 - 439, B 540 - 559, B 410 - 429; B 440 - 449 ХБП 5 стадии, СКФ ниже 15 мл/мин/1,73 м2, при наличии осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма 90 - 100

14.2

Наличие трансплантированной почки Z94.0

14.2.1 Нарушение мочевыделительной системы, нарушения психических функций, функций сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы; эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559 При первичном освидетельствовании - состояние после трансплантации почки 90 - 100

14.2.2 Нарушения мочевыделительной функции, нарушения психических функций, функций сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559 По истечении 2-летнего срока после трансплантации почки 40 - 60

14.2.3 Нарушения мочевыделительной системы, нарушения психических функций, функций сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы; эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559 По истечении 2-летнего срока после трансплантации почки при наличии осложнений с выраженными нарушениями функций организма 70 - 80

14.2.4 Нарушения мочевыделительной системы, нарушения психических функций, функций сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы; эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559

По истечении 2-летнего срока после трансплантации почки при наличии осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма 90 - 100

14.3

Приобретенное отсутствие почки. Z90.5

Агенезия и другие редукционные дефекты почки Q60

14.3.1 Нарушения мочевыделительной функции, функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 610 - 639, B 430 - 439 Отсутствие нарушений или незначительные нарушения мочевыделительной функции единственной почки (проявления ХБП 1, 2 стадии) 10 - 30

14.3.2 Нарушения мочевыделительной функции, функций системы крови и иммунной системы МКФ: B 610 - 639, B 430 - 439 Умеренные нарушения мочевыделительной функции единственной почки (проявления ХБП 3 стадии) 40 - 60

14.3.3 Нарушения мочевыделительной функции, функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 610 - 639, B 430 - 439 Выраженные нарушения мочевыделительной функции единственной почки (проявления ХБП 4 стадии) 70 - 80

14.3.4 Нарушения мочевыделительной функции, функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 610 - 639, B 430 - 439 Значительно выраженные нарушения мочевыделительной функции единственной почки (проявления ХБП 5 стадии) 90 - 100

14.4

Врожденные аномалии (пороки развития) половых органов. Q50 - Q56

Агенезия и аплазия матки. Q51.0

Врожденное отсутствие влагалища Q52.0

14.4.1 Нарушение мочевыделительной функции; МКФ: B 610 - 639; B 640 - 679 Агенезия и аплазия матки, врожденное отсутствие влагалища, без пластической операции, после достижения 14 - летнего возраста 30

15 Травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (класс XIX), а также отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (Болезни класса XVI)

15.1 Термические и химические ожоги глаза и других внутренних органовT26 - T28

15.1.1

Термический ожог пищевода T28.1

Химический ожог пищевода T28.6

15.1.1.1 Нарушения функции пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559 Последствия ожога пищевода с рубцовым сужением пищевода II степени после проведенного лечения с затруднением прохождения только твердой пищи, без потери массы тела 10 - 30

15.1.1.2 Нарушения функции пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559 Последствия ожога пищевода с рубцовым сужением пищевода III степени (субкомпенсация) с необходимостью планового бужирования. Наличие искусственного пищевода с умеренным нарушением функций пищеварительной системы

40 - 60

15.1.1.3 Нарушения функции пищеварительной, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559, B 440 - 449 Последствия ожога пищевода с рубцовым сужением пищевода III степени и выше (декомпенсация) с нарушением приема пищи (зондовое питание, наличие гастростомы и питание через нее); наличие осложнений (свищи) с выраженными нарушениями функций организма 70 - 80

15.1.1.4 Нарушения функции пищеварительной, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559, B 440 - 449 Декомпенсация пищеварения (кахексия); неустранимые тяжелые последствия болезни; неэффективность многоэтапных реконструктивно-восстановительных хирургических вмешательств 90 - 100

15.1.2 Последствия термических и химических ожогов и отмороженийT95

15.1.2.1

Последствия термических и химических ожогов и отморожений T95

Последствия термического и химического ожога и отморожения головы и шеи T95.0

Последствия термического и химического ожога и отморожения туловища T95.1

Последствия термического и химического ожога и отморожения верхней конечности T95.2

Последствия термического и химического ожога и отморожения нижней конечности T95.3

15.1.2.2 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799, B 210 - 299, B 410 - 429, B 440 - 450, B 510 - 539, B 610 - 639, B 810 - 849 Последствия термических поражений III степени на ограниченных участках туловища и конечностей с вовлечением одного-двух смежных суставов ("стягивающие рубцы") и формированием умеренной контрактуры в функционально выгодном положении 10 - 30

15.1.2.3 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения сенсорных функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799, B 210 - 299, B 410 - 429, B 440 - 450, B 510 - 539, B 610 - 639, B 810 - 849 Последствия термических поражений III степени с вовлечением одного-двух смежных суставов ("стягивающие рубцы") и формированием выраженной контрактуры в функционально невыгодном положении. Наличие осложнений с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

15.1.2.4 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения сенсорных функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799, B 210 - 299, B 410 - 429, B 440 - 450, B 510 - 539, B 610 - 639, B 810 - 849 Последствия термических поражений III степени с вовлечением 2 и более суставов ("стягивающие рубцы") и формированием резко выраженных контрактур и/или анкилозов в функционально невыгодном положении. Наличие осложнений с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

15.1.2.5 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения сенсорных функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799, B 210 - 299, B 410 - 429, B 440 - 450, B 510 - 539, B 610 - 639, B 810 - 849 Последствия распространенных термических поражений III степени и виде множественных порочных установок крупных суставов и ригидных деформаций скелета. Наличие осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма

90 - 100

15.1.3 Последствия травм головыT90

15.1.3.1

Последствия открытого ранения головы T90.1

Последствия перелома черепа и костей лица T90.2

15.1.3.1.1 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Дефект костей черепа размером 3 x 3 см и менее с пластикой и без нее 10 - 30

15.1.3.1.2 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Дефект костей черепа размером более 3 x 3 см при наличии пульсации ТМО в области дефекта 40 - 60

15.1.3.1.3 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Значительный дефект костей черепа размером 10 x 10 см и более 70 - 80

15.1.4 Последствия травм шеи и туловищаT91

15.1.4.1 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Последствия неосложненных переломов позвоночника с незначительным или умеренным ограничением объема движений позвоночника, без неврологической симптоматики.

Наличие стабильной металлоконструкции небольшой протяженности (в пределах одного отдела позвоночника)

10 - 30

15.1.4.2 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения мочевыделительной функции, функций пищеварительной системы; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799, B 610 - 639, B 510 - 539 Последствия осложненных переломов позвоночника с наличием неврологической симптоматики, достигающей умеренной степени, нестабильность металлоконструкции любой протяженности после проведенного оперативного лечения 40 - 60

15.1.4.3 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799, B 510 - 539, B 610 - 639 Последствия осложненных переломов позвоночника с выраженной неврологической симптоматикой 70 - 80

15.1.4.4 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799, B 510 - 539, B 610 - 639 Последствия осложненных переломов позвоночника с полным анатомическим прерыванием спинного мозга, со значительно выраженной неврологической симптоматикой, нарушением функции тазовых органов 90 - 100

15.1.5

Последствия травм верхней конечности T92

Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность Q71

Последствия травм плечевого сустава

15.1.5.1 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Ограничение движения плечевого сустава, включая плечевой пояс (отведение и/или сгибание плеча от 90° до 120° с соответствующим ограничением отведения и ротационных движений). Нестабильность одного плечевого сустава, включая редкие вывихи плеча.

Псевдоартроз плечевой кости стабильный.

Анкилоз плечевого сустава в функционально выгодном положении (угол отведения 45°, при сгибании руки до 30 - 45°) при хорошо подвижном плечевом поясе

10 - 30

15.1.5.2 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Нестабильность плечевого сустава тяжелой степени, включая "болтающийся" сустав (тяжелый дефект проксимального отдела плеча). Псевдоартроз нестабильный плечевой кости.

Культя верхней конечности на уровне плеча или в локтевом суставе

40 - 60

15.1.5.3 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Культя плеча после вычленения с частью плечевого пояса 70 - 80

15.1.5.4 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Двусторонние культи верхних конечностей на любом уровне (плечо, предплечье, кисть) 90 - 100

Последствия травм локтевого сустава

15.1.5.5 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Ограничение движения в локтевом суставе незначительная степень (разгибание/сгибание до 0 - 30 - 120° при неограниченной ротации предплечья). Анкилоз локтевого сустава в функционально выгодном положении (сгибание 70° - 110°, пронация 0 - 10°).

Анкилоз проксимального лучелоктевого сустава с установкой предплечья в функционально выгодном или невыгодном положении.

Псевдоартроз костей предплечья стабильный (локтевой или лучевой кости, или обеих костей с тугоподвижностью)

10 - 30

15.1.5.6 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Анкилоз обеих локтевых суставов в функционально невыгодном положении. Анкилоз проксимального лучелоктевого сустава с установкой предплечья в функционально невыгодном положении

"Болтающийся" локтевой сустав.

Культя верхней конечности на уровне предплечья или кисти

40 - 60

15.1.5.7 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Анкилоз обоих локтевых суставов в функционально невыгодном положении 70 - 80

15.1.5.8 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Двусторонние культи верхних конечностей на любом уровне (плечо, предплечье, кисть) 90 - 100

Последствия травм лучезапястного сустава

15.1.5.9 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Ограничение подвижности кистевого сустава, незначительная/умеренная степень (разгибание/сгибание до 30 - 40°) одностороннее/двустороннее. Анкилоз одного кистевого сустава в функционально выгодном (разгибание 15°) или невыгодном положении

10 - 30

15.1.5.10 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Ограничение подвижности в обоих кистевых суставах выраженной степени. Анкилоз обоих кистевых суставов в функционально невыгодном положении

40 - 60

Последствия травм пальцев кистей рук

15.1.5.11 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Отсутствие дистальной фаланги и части основной первого пальца кисти. Отсутствие первого пальца кисти, в том числе с первым лучом кисти.

Отсутствие одного трехфалангового пальца кисти, в том числе с соответствующей пястной костью.

Отсутствие двух или трех (исключая первый) трехфаланговых пальцев кисти.

Отсутствие одного или двух пальцев (любых, включая I) на одной кисти

10 - 30

15.1.5.12 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Отсутствие двух трехфаланговых пальцев кисти с отсутствием первого пальца. Отсутствие трех трехфаланговых пальцев кисти с отсутствием первого пальца.

Отсутствие первых пальцев обеих кистей.

Отсутствие всех пальцев одной кисти.

Полное отсутствие всех трехфаланговых пальцев одной кисти

40 - 60

15.1.5.13 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Отсутствие всех трехфаланговых пальцев с сохраненными II - V пястными костями на обеих кистях 70 - 80

15.1.5.14 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Отсутствие всех пальцев обеих кистей 90 - 100

15.1.6

Последствия травм нижней конечности T93

Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность Q72

Последствия травм тазобедренного сустава, культи на уровне бедра

15.1.6.1 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Ограничение движения в тазобедренных суставах: одностороннее незначительной/умеренной степени или двустороннее незначительной степени 10 - 30

15.1.6.2 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Ограничение движения в тазобедренных суставах: выраженной степени одного или умеренной степени в обоих, Культя одной нижней конечности, пригодная для типичного протезирования

40 - 60

15.1.6.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Ограничение движения выраженной степени обоих тазобедренных суставов. Культя одной нижней конечности на любом уровне бедра при ампутационной культе другой нижней конечности на уровне голени.

Двусторонние ампутационные культи на уровне нижней и средней трети бедер.

Двусторонние ампутационные культи на уровне голеней и стоп

70 - 80

15.1.6.4 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Анкилоз обоих тазобедренных суставов в функционально невыгодном положении со значительно выраженным нарушением статодинамической функции. Культи обеих нижних конечностей на уровне верхней трети бедер

90 - 100

Последствия травм коленного сустава

15.1.6.5 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Ограничение движения в одном или обоих коленных суставах незначительной/умеренной степени. Анкилоз коленного сустава в функционально выгодном положении (положение сгибания от 10 - 15°)

10 - 30

15.1.6.6 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Анкилоз обоих коленных суставов в функционально невыгодном положении с умеренными нарушениями статодинамических функций. Культя одной нижней конечности на любом уровне голени при опороспособности и подвижности другой нижней конечности

40 - 60

15.1.6.7 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Анкилоз обоих коленных суставов в функционально невыгодном положении с выраженными нарушениями статодинамических функций. Культя одной нижней конечности на любом уровне голени при частичной потере опороспособности и подвижности другой нижней конечности.

Культи обеих нижних конечностей на любом уровне голени

70 - 80

Последствия травм голеностопного сустава, пальцев ног, стоп, культи стоп

15.1.6.8 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, 799 Анкилоз голеностопного сустава в функционально выгодном/невыгодном положении (сгибание/разгибание 0° - 5°) одно- или двустороннее. Анкилоз пальцев одной или обеих стоп в функционально выгодном положении или деформация пальцев одной или обеих стоп.

Культя стопы односторонняя: по Лисфранку; в области плюсневых костей по Шарпу.

Отсутствие всех пальцев обеих стоп

10 - 30

15.1.6.9 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Культя стопы односторонняя: по Пирогову; по Шопару. Культи обеих стоп: по Лисфранку, Шарпу II - III

40 - 60

15.1.6.10 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Культя обеих стоп: по Пирогову 70 - 80

15.1.7

Последствия травм, захватывающих несколько областей тела T94

15.1.7.1 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Отсутствие обеих верхних конечностей на любом уровне (кистей, предплечий, плеч). Отсутствие одной верхней конечности и отсутствие одной нижней конечности вне зависимости от стороны поражения.

Культя одной верхней конечности на любом уровне плеча и культя одной нижней конечности на любом уровне бедра вне зависимости от стороны поражения.

Культи обеих верхних и обеих нижних конечностей

100

15.1.8

Перелом пояснично-крестцового отдела позвоночника и костей таза (отдаленные последствия)T94

15.1.8.1 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799, B 510 - 539, B 610 - 639 Стабильное тазовое кольцо, дегенеративные изменения крестцово-подвздошных суставов с незначительными нарушениями функций организма 10 - 30

15.1.8.2 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799, B 510 - 539; B 610 - 639 Деформации тазового кольца, осложненные повреждением тазовых органов (уретры, мочевого пузыря, прямой кишки) с умеренными нарушениями функций организма 40 - 60

15.1.8.3 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799, B 510 - 539, B 610 - 639 Деформации тазового кольца, осложненные повреждением тазовых органов (уретры, мочевого пузыря, прямой кишки) с выраженными нарушениями функций организма 70 - 80

Приложение № 2 к классификациям и критериям, используемым при осуществлении медико-социальной экспертизы федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы, утвержденным приказом Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 27 августа 2019 г. № 585н

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами (в процентах, применительно к клинико-функциональной характеристике стойких нарушений функций организма человека)

(В редакции Приказа Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 19.01.2021 № 17н)

Сокращения слов, используемых в настоящем приложении:

АХЭП - антихолинэстеразные препараты;

БЦЖ - вакцина против туберкулеза, приготовленная из штамма ослабленной живой туберкулезной палочки;

БЭН - белково-энергетическая недостаточность;

ВИЧ - вирус иммунодефицита человека;

ВК - врачебная комиссия;

ВРВ - варикозно расширенные вены;

ВРВП - варикозно расширенные вены пищевода;

ДН - дыхательная недостаточность;

ИФР - инсулиноподобный фактор роста;

ИМТ - индекс массы тела;

МБТ - микобактерии туберкулеза;

МКФ - Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья;

МПКТ - минеральная плотность костной ткани;

МРТ - магнитно-резонансная томография;

НПВП - нестероидные противовоспалительные препараты;

НЯК - неспецифический язвенный колит;

ОНР - общее недоразвитие речи;

ПГ - портальная гипертензия;

ПИТРС - препараты, изменяющие течение рассеянного склероза;

ПНД - психоневрологический диспансер;

ПТФБ - посттромбофлебитическая болезнь;

СНР - системное недоразвитие речи;

СТГ - соматотропный гормон;

ТМО - твердая мозговая оболочка;

ФА - фенилаланин;

ФК - функциональный класс;

ФКУ - фенилкетонурия;

ХАН - хроническая артериальная недостаточность;

ХБП - хроническая болезнь почек;

ХВН - хроническая венозная недостаточность;

ХДН - хроническая дыхательная недостаточность;

ХЕ - хлебная единица;

ХСН - хроническая сердечная недостаточность;

ЦНС - центральная нервная система.

№ п/п

Классы болезней (по МКБ-10)

Блоки болезней (по МКБ-10)

Наименования болезней, травм или дефектов и их последствия

Рубрика МКБ-10 (код)

Виды стойких расстройств функций организма ребенка в возрасте до 18 лет. Рубрика МКФ

Клинико-функциональная характеристика стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами

Количественная оценка (%)

1 Некоторые инфекционные и паразитарные болезни (класс I) A00 - B99

Примечание к пункту 1. Количественная оценка степени нарушений функции организма ребенка в возрасте до 18 лет (дыхательной, сердечно-сосудистой, других систем организма) при туберкулезе различной локализации зависит от клинической формы заболевания, рентгенологической стадии, периода и фазы процесса, наличия (отсутствия) выделения микобактерии туберкулеза (МБТ+ или МБТ- соответственно), течения заболевания (осложненного и неосложненного), характера и вида осложнений (в том числе от проводимой химиотерапии), а также от эффективности проводимого лечения и формирования резистентности к нему.

1.1 Туберкулез органов дыхания, подтвержденный бактериологически и гистологическиA15

Туберкулез органов дыхания, не подтвержденный бактериологически или гистологически A16

1.1.1 Нарушения функций дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 440 - 449, B 410 - 429 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения функции дыхательной системы при эффективном окончании основного курса лечения, в периоде потери активности (рубцевание, обызвествление) без признаков бактериовыделения (МБТ-), без остаточных изменений и осложнений.

Отсутствие дыхательной недостаточности или ДН I степени

10 - 30

1.1.2 Нарушения функций дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 440 - 449, B 410 - 429 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функции дыхательной системы при отсутствии положительной клинико-рентгенологической динамики на фоне химиотерапии; при сохранении бактериовыделения (МБТ+) в периоде потери активности; и/или при наличии остаточных изменений после излеченного туберкулеза органов дыхания (локальный пневмофиброз, фиброзно-очаговые изменения). С ДН II степени, преходящей или постоянной легочной гипертензией (ХСН 0 или ХСН 1 стадии).

Наличие МБТ+ 6 и более месяцев

40 - 60

1.1.3 Нарушения функций дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 440 - 449, B 410 - 429 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функции дыхательной системы при неэффективности химиотерапии; при сохранении бактериовыделения (МБТ+) в периоде потери активности; и/или при наличии остаточных изменений после излеченного туберкулеза (пневмосклероз, цирроз, бронхоэктазы) и осложнений.

Наличие ДН II, III степени и ХСН IIА стадии

70 - 80

1.1.4 Нарушения функций дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы, пищеварительной системы; МКФ: B 440 - 449, B 410 - 429, B 510 - 539 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения функций организма вследствие наличия полиорганных осложнений (амилоидоз, полисерозиты, кахексия и так далее).

Наличие ДН III степени и ХСН IIБ или III стадии

90 - 100

1.2 Туберкулез нервной системыA17

Туберкулез других органов A18

Милиарный (диссеминированный, генерализованный) туберкулез легких A19

1.2.1 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

незначительные нарушения функций организма вследствие проявлений туберкулеза различной локализации в периоде потери активности (рубцевание, обызвествление; МБТ-); при эффективном окончании основного курса лечения. Отсутствие дыхательной недостаточности или наличие ДН I степени

10 - 30

1.2.2 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функций организма вследствие проявлений туберкулеза различной локализации (МБТ+ или МБТ-) и /или осложнений.

Наличие ДН II степени, преходящая или постоянная легочная гипертензия (ХСН 0 или ХСН 1 стадии)

40 - 60

1.2.3 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функций организма вследствие проявлений туберкулеза различной локализации (МБТ+ или МБТ-) и/или осложнений.

Проявления множественной или широкой лекарственной устойчивости к микобактериям туберкулеза.

Наличие ДН II, III степени, ХСН IIА стадии

70 - 80

1.2.4 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения функций организма вследствие проявлений туберкулеза различной локализации с полиорганными

осложнениями (амилоидоз, полисерозиты, кахексия и прочее); Неэффективность или резистентность к терапии.

Наличие ДН III степени и ХСН IIБ или III стадии

90 - 100

1.3

Последствия туберкулеза B90

1.3.1 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения функций организма вследствие отдаленных проявлений последствий излеченного туберкулеза различной локализации и неуточненного туберкулеза (фиброзные, фиброзно-очаговые, буллезно-дистрофические изменения, плевропневмосклероз, пневмоцирроз, последствия хирургических вмешательств и прочее, МБТ-) при отсутствии дыхательной недостаточности либо наличии ДН I стадии

10 - 30

1.3.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции; функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функций организма вследствие отдаленных проявлений последствий излеченного туберкулеза различной локализации и неуточненного туберкулеза (фиброзные, фиброзно-очаговые, буллезно-дистрофические изменения, плевропневмосклероз, пневмоцирроз, последствия хирургических вмешательств, и прочее, МБТ-).

Наличие ДН II степени, преходящая или постоянная легочная гипертензия (ХСН 0 или ХСН 1 стадии)

40 - 60

1.3.3 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции; функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функций организма вследствие отдаленных проявлений последствий излеченного туберкулеза различной локализации и неуточненного туберкулеза (фиброзные, фиброзно-очаговые, распространенные буллезно-дистрофические изменения, плевропневмосклероз, пневмоцирроз, последствия хирургических вмешательств и прочее, МБТ-).

Наличие ДН II III степени, ХСН IIА стадии

70 - 80

1.3.4 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции; функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения функций организма вследствие отдаленных проявлений последствий излеченного туберкулеза различной локализации и неуточненного туберкулеза (распространенные фиброзные, фиброзно-очаговые, буллезно-дистрофические изменения, значительной протяженности плевропневмосклероз, пневмоцирроз, последствия хирургических вмешательств и прочее, МБТ-).

Наличие ДН III степени, ХСН IIБ или III стадии

90 - 100

1.4

Осложнения после введения вакцины БЦЖ Y58

1.4.1 Ятрогенный туберкулезный остит (БЦЖ-остит)Y58.0

1.4.1.1 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 710 - 799, B 430 - 439 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после завершения лечения при наличии незначительных нарушений функций организма

10 - 30

1.4.1.2 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 710 - 799, B 430 - 439 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после завершения лечения при наличии умеренных нарушений функций организма;

0 - 7 лет: на период длительного (более 6 месяцев) лечения, включающего специфическую противотуберкулезную терапию двумя и более препаратами

40 - 60

1.4.1.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 710 - 799, B 430 - 439 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после завершения лечения при наличии выраженных нарушений функций организма

70 - 80

1.5 Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ)B20 - B24

Бессимптомный инфекционный статус Z21

1.5.1 Нарушения функции системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: бессимптомный инфекционный статус, вызванный вирусом иммунодефицита человека.

ВИЧ-инфекция:

стадия 3 (субклиническая);

стадия 4А (вторичных заболеваний), фаза ремиссии (спонтанная, после АРТ, на фоне АРТ).

Отсутствие или незначительные нарушения функций организма

10 - 30

1.5.2 Нарушение функции системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ВИЧ-инфекция: стадия 4А (вторичных заболеваний), фаза прогрессирования.

Умеренные нарушения функций организма

40 - 60

1.5.3 Нарушение функции системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ВИЧ-инфекция:

стадия 4Б (вторичных заболеваний) независимо от фазы заболевания.

Выраженные нарушения функций организма

70 - 80

1.5.4 Нарушение функции системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ВИЧ-инфекция:

стадия 4В (вторичных заболеваний) независимо от фазы заболевания;

терминальная стадия.

Значительно выраженные нарушения функций организма

90 - 100

Новообразования (класс II) C00 - D48

Примечание к пункту 2. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при злокачественных новообразованиях зависит от клинико-морфологических факторов прогноза; локализации и размера опухоли (до 2 см, от 2 до 5 см, 5 см и более); анатомической формы роста (эндофитная, экзофитная, смешанная); темпа роста опухоли, степени прорастания стенки органа (степень инвазии); гистологического варианта и степени дифференцировки опухоли (высокодифференцированная, средней степени дифференцировки, низкодифференцированная, недифференцированная); наличия и распространенности поражения лимфатических узлов; наличия или отсутствия отдаленных метастазов (в лимфатические узлы или другие органы); стадии опухолевого процесса (клиническая классификация по системе TNMG до лечения, классификация pTNM - по результатам хирургического вмешательства и/или гистологического исследования).

Количественная оценка нарушенных функций организма при опухолях эмбриональной и герминогенной природы, лимфогрануломатозе и других основывается как на классификации TNMG, так и на Международной системе стадирования, одобренной Международным обществом детских онкологов (SIOP - International Society of Pediatric Oncology): INSS (1993) при нейробластоме; PRETEXT и POSTTEXT (2017) при гепатобластоме; ABC (2001) при ретинобластоме; SIOP (1992) при нефробластоме; FIGO (1988) при герминогенной опухоли яичников; Lugano - для герминогенных опухолей яичек; Ann-Arbor (1971) при лимфогрануломатозе; PNHLSS(2015) - для неходжинских лимфом. Также необходимо учитывать стадию заболевания до и после оперативного вмешательства, до и после проведения неоадъювантной химиотерапии; оценку гистологического типа опухоли. При количественной оценке степени выраженности нарушенных функций большое значение имеет наличие генетических маркеров, определяющих неблагоприятный онкопрогноз: амплификация гена N-MYC и делеция короткого плеча первой хромосомы (нейробластома); мутация гена RB1 (ретинобластома); мутация генов WT1, WT2 и WT3 (нефробластома); наличие изохромосомы i в 12p (герминогенная опухоль) и прочее - по результатам молекулярно-генетического исследования. Учитываются также общебиологические факторы (пол, возраст, соматический фон), вид и объем лечения (химиотерапия, гормонотерапия, хирургическое лечение, лучевая терапия, перфузия противоопухолевыми препаратами, различные комбинации видов лечения), наличие осложнений как самого заболевания, так и проводимого лечения.

2.1 Злокачественные новообразованияC00 - C97

2.1.1 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования с учетом классификации по системе TNMG (и/или по международной системе стадирования) на весь период лечения при отсутствии осложнений и наличии положительного результата от проводимого лечения

70 - 80

2.1.2 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования с учетом классификации по системе TNMG (и/или по международной системе стадирования) на весь период лечения при наличии осложнений; при резистентности опухоли к комбинированному лечению или его неэффективности

90 - 100

2.1.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199,

B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после завершения лечения и достижения стойкой ремиссии (5 лет и более) с благоприятным онкопрогнозом

10 - 30

2.1.4 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после завершения лечения при наличии осложнений с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

2.1.5 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: в период проведения лечения и после завершения его при наличии осложнений с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

2.1.6 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: в период проведения лечения и после завершения его при наличии рецидива, метастазов, продолженного роста опухоли после радикального лечения и других осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма

90 - 100

Примечание к подпунктам 2.1.3 - 2.1.6. При повторном освидетельствовании количественная оценка нарушенных функций организма ребенка в возрасте до 18 лет проводится с учетом эффективности проведенного лечения, наличия ремиссии или возникновения рецидивов, метастазов, осложнений, продолженного роста опухоли после радикального лечения, наличия противопоказаний к оперативному лечению и возможности проведения только паллиативного вмешательства, а также с учетом неэффективности проводимой терапии (химиотерапия, лучевая терапия и их комбинации).

2.1.7 Злокачественные новообразования глаза и его придаточного аппаратаРетинобластомаС69, С69.2 Нарушения психических функций, функций системы крови и иммунной системы, сенсорных функций (зрения), кожи и связанных с ней систем; МКФ: В 110-199,

В 430-439, В 210-229,

В 810-849 Для детей в возрасте

0 - 17 лет: после проведения операции по удалению глазного яблока в зависимости от имеющихся нарушений функций организма. Двухсторонняя ретинобластома после комплексного лечения в зависимости от имеющихся нарушений функций организма.

40 - 100

(Дополнение подпунктом - Приказ Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 19.01.2021 № 17н)

2.2

Доброкачественные новообразования D00 - D48

Примечание к подпункту 2.2. Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при доброкачественных новообразованиях зависит от локализации и размера опухоли, темпа роста опухоли, гормональной активности, наличия рецидива или продолженного роста после удаления, степени влияния на близлежащие органы (сдавление, смещение); возможности радикального удаления, результатов проведенной операции (осложнение, дефицит структур, нарушение функции органа), гистологической структуры опухоли. Маркером неблагоприятного клинического и реабилитационного прогноза являются опухоли внутричерепной локализации с быстрым ростом, вызывающие сдавление и дислокацию ствола мозга; неэффективность лечения (продолженный рост опухоли), невозможность хирургического лечения.

2.2.1 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: доброкачественные опухоли различной локализации при: небольших размерах или отсутствии роста (медленном росте), опухоли без влияния на функцию смежных структур и/или органов; гормонально неактивные опухоли; опухоли после проведенного радикального оперативного лечения при отсутствии признаков рецидива или продолженного роста опухоли

10 - 30

2.2.2 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: доброкачественные опухоли различной локализации при: больших размерах опухоли с влиянием на положение и функцию смежных органов, требующих оперативного лечения; при быстром росте опухоли с появлением влияния на положение и функцию смежных органов и невозможности радикального ее устранения (возможность лишь частичного удаления); гормонально активные опухоли, приводящие к умеренным нарушениям функций организма; после проведенного оперативного лечения (радикального или нерадикального) при наличии умеренных нарушений функций организма

40 - 60

2.2.3 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: доброкачественные опухоли различной локализации (преимущественно головного и спинного мозга) при: быстром росте опухоли с выраженным влиянием на положение и функцию смежных органов и невозможности радикального ее удаления;

гормонально активные опухоли, приводящие к выраженным нарушениям функций организма; после проведенного оперативного лечения (радикального или нерадикального) при наличии продолженного роста опухоли;

при наличии выраженных нарушений функций организма

70 - 80

2.2.4

' Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции; функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 849, B 898 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения функций организма, невозможность радикального оперативного лечения или после проведенного оперативного лечения

90 - 100

3 Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (класс III), и патология других органов и систем организма, вовлекающая иммунный механизм, и представленная в других классах болезней D50 - D89

Примечание к пункту 3. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при болезнях крови, кроветворных органов и отдельных нарушениях, вовлекающих иммунный механизм, зависит от вида и тяжести течения заболевания (по данным клинико-лабораторного обследования), частоты и тяжести кризов, наличия и вида кровоизлияний во внутренние органы, а также в полости крупных суставов (некритические или жизнеугрожающие), от поражения органов-мишеней, вида, объема и эффективности проводимого лечения (в том числе от регулярного применения стимуляторов гемопоэза, переливания компонентов крови или трансплантации костного мозга), резистентности к проводимой терапии; наличия осложнений (в том числе от проводимой терапии), от степени нарушения функции других органов и систем организма, прогноза заболевания.

3.1 Другие болезни крови и кроветворных органовD70 - D77

3.1.1 Гипоспленизм (аспления послеоперационная, атрофия селезенки)D73.0

Врожденные аномалии селезенки (аспления) Q89.0

3.1.1.1 Нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения функций организма при отсутствии селезенки

10 - 30

3.1.1.2 Нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: наличие рецидивирующих инфекционных заболеваний, приводящих к осложнениям с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

3.1.2

Агранулоцитоз D70

3.1.2.1 Нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при отсутствии осложнений после проведенного эффективного лечения и достижения стойкой длительной ремиссии

10 - 30

3.1.2.2 Нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: рецидивирующее течение заболевания, наличие инфекционных осложнений с умеренными нарушениями функций организма на фоне постоянной базисной терапии

40 - 60

3.1.2.3 Нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439 Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

рецидивирующее течение заболевания, наличие инфекционных осложнений с выраженными нарушениями функций организма на фоне постоянной базисной терапии

70 - 80

3.1.2.4 Нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: рецидивирующее тяжелое течение заболевания, наличие инфекционных осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма на фоне постоянной базисной терапии.

Необходимость трансплантации гемопоэтических стволовых клеток

90 - 100

3.2

Гемолитические анемии D55 - D59

Серповидно-клеточные нарушения D57

Другие апластические анемии D61

Другие анемии D64

3.2.1 Нарушения функций системы крови и иммунной системы, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции; МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: нетяжелая степень апластической анемии (отсутствие необходимости в регулярных трансфузиях эритроцитарной массы и/или тромбоконцентрата); легкая форма гемолитической анемии (гемолитических кризов нет или они редкие, с интервалом в несколько лет);

длительная ремиссия после спленэктомии по поводу гемолитической анемии;

при серповидно-клеточных нарушениях - редкие (не чаще 2 раз в месяц) болевые кризы, купируемые НПВП (общий режим)

10 - 30

3.2.2 Нарушения функций системы крови и иммунной системы, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции; МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелая степень апластической анемии, гемолитическая анемия средней тяжести (наличие гемолитических кризов средней частоты - 1 - 2 раза в год) на фоне постоянной базисной терапии с развитием анемии, требующей заместительной терапии, направленной на стабилизацию гемоглобина;

при серповидно-клеточных нарушениях - частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые ненаркотическими анальгетиками, требующие соблюдения домашнего режима или обращений за неотложной помощью

40 - 60

3.2.3 Нарушения функций системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, нарушение психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: сверхтяжелая степень апластической анемии;

тяжелая форма гемолитической анемии (частые гемолитические кризы - более 2 раз в год);

наличие осложнений заболевания и проводимого постоянного базисного лечения;

при серповидно-клеточных нарушениях - частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые анальгетиками (включая наркотические) и/или требующие госпитализации

70 - 80

3.3 Наличие другого трансплантированного органа или ткани (костного мозга)Z94.8

Первичное освидетельствование

3.3.1 Нарушения функций системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после трансплантации костного мозга на срок 5 лет (период лечения)

90 - 100

Повторное освидетельствование (через 5 лет после трансплантации костного мозга)

3.3.2 Нарушения функций системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449,

B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии осложнений с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

3.3.3 Нарушения функции системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии осложнений с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

3.3.4 Нарушения функции системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма

90 - 100

3.4 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состоянияD65 - D69

Примечание к подпункту 3.4. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных геморрагической коагулопатией, тромбоцитопатией и пурпурой, основывается на оценке тяжести заболевания, которая коррелирует с частотой и объемом заместительной терапии, частотой и разновидностью кровотечений, а также с эффективностью проводимой терапии.

3.4.1 Наследственный дефицит фактора VIII (гемофилия A)D66

Наследственный дефицит фактора IX (гемофилия B) D67

Болезнь Виллебранда D68.0

Наследственный дефицит фактора XI (гемофилия C) D68.1

Наследственный дефицит фактора I (фибриногена);

наследственный дефицит фактора II (гипопротромбинемия);

наследственный дефицит фактора V (лабильного);

наследственный дефицит фактора VII (стабильного);

наследственный дефицит фактора X (Стюарта-Прауэра); D68.2

наследственный дефицит фактора XII (Хагемана);

наследственный дефицит фактора XIII (фибринстабилизирующего);

дисфибриногенемия (врожденная), гипопроконвертинемия; Болезнь Оврена D68.3

Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами

Ингибиторы к факторам свертывания крови D68.3

Приобретенный дефицит фактора свертывания D68.4

Различные комбинации врожденного дефицита II, VII, IX и X факторов свертывания

3.4.1.1 Нарушения функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: легкая форма заболевания при отсутствии кровотечений либо с редкими (не более 1 раза в год) кровотечениями, требующими обращения в медицинскую организацию, не требующих заместительной терапии и/или не приводящими к развитию анемии;

отсутствие кровоизлияний в суставы и/или мышцы/внутренние органы;

нерегулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической целью (при оперативных вмешательствах или травмах).

Для гемофилии A и B - минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX 5% и более

10 - 30

3.4.1.2 Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

легкая и среднетяжелая форма заболевания с редкими (не более 3 раз в год) кровотечениями, требующими заместительной терапии и/или с развитием анемии; кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 1 раза в год.

Для гемофилии A и B - минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX от 2 до 5%

40 - 60

3.4.1.3 Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: среднетяжелая и тяжелая форма заболеваний с частыми повторными (от 1 до 6 раз в год) кровотечениями, требующими заместительной терапии и госпитализации;

кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 2 - 3 раз в год.

Наличие гемофилической артропатии 1 и более крупных суставов;

наличие умеренной/выраженной контрактуры одного крупного сустава.

Для гемофилии A и B - минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX менее 1 - 2%.

Регулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической целью

70 - 80

3.4.1.4 Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелые формы заболеваний с частыми повторными (6 и более раз в год) кровотечениями, со склонностью к частым (более 3 раз в год) тяжелым кровотечениям (в том числе спонтанным) на фоне постоянной терапии; кровоизлияния в суставы и/или мышцы более 3 раз в год и/или кровоизлияния во внутренние органы более 2 раз в год, и/или любой эпизод внутричерепного кровоизлияния и/или повторные эпизоды почечных кровотечений.

Для гемофилии A и B - минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX менее 1%.

Наличие ингибиторной гемофилии с титром ингибитора > 0,6 БЕ

90 - 100

3.4.2 Качественные дефекты тромбоцитов: тромбастения, болезнь Гланцманна, болезнь Бернара-Сулье, синдром Скотта, дефицит/дефект мобилизации пулов хранения тромбоцитов, дефект сигнальных путей тромбоцитов, другие формы.D69.1

Другие первичные тромбоцитопении MYH9-ассоциированная тромбоцитопения, семейная тромбоцитопения с предрасположенностью к миелодисплазии, синдром "серых" тромбоцитов, средиземноморская макротромбоцитопения и другие D69.4

3.4.2.1 Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439; B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: легкая форма заболевания при отсутствии кровотечений либо с редкими (не более 1 раза в год) кровотечениями, требующими обращения в медицинскую организацию; не требующих заместительной терапии и/или не приводящими к развитию анемии;

отсутствие кровоизлияний в суставы и/или мышцы/внутренние органы;

нерегулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической целью (при оперативных вмешательствах или травмах);

для гемофилии A и B - активность факторов свертывания VIII/IX более 5% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX)

10 - 30

3.4.2.2 Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439; B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: легкая и среднетяжелая форма заболевания с редкими (не более 3 раз в год) кровотечениями, требующих заместительной терапии и/или с развитием анемии;

кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 1 раза в год; для гемофилии A и B - активность факторов свертывания VIII/IX от 2 до 5% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX)

40 - 60

3.4.2.3 Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439; B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: среднетяжелая и тяжелая форма заболеваний с повторными (более 1 до 6 раз в год) кровотечениями, требующими заместительной терапии и/или госпитализации;

кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 2 - 3 раз в год;

наличие хронического синовиита и/или артропатии одного крупного сустава;

для гемофилии A и B - активность факторов свертывания VIII/IX 1 - 2% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX);

регулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической и гемостатической целью

70 - 80

3.4.2.4 Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439; B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелые формы заболеваний с частыми повторными (6 и более раз в год) кровотечениями, со склонностью к частым (более 3 раз в год) тяжелым кровотечениям (в том числе спонтанным);

кровоизлияния в суставы и/или мышцы более 3 раз в год и/или кровоизлияния во внутренние органы более 2 раз в год, и/или любой эпизод внутричерепного кровоизлияния и/или повторные эпизоды почечных кровотечений:

признаки хронического синовиита и/или артропатии более чем одного крупного сустава;

для гемофилии A и B - активность факторов свертывания VIII/IX менее 1% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX);

наличие ингибиторной гемофилии с титром ингибитора > 0,6 БЕ

90 - 100

3.4.3 Первичная тромбофилия дефицит Антитромбина носительство FV Leiden (аномалия фактора V-мутация Лейдена); мутация гена протромбина FII G20210A;

недостаточность антитромбина, протеинов C и S D68.5

Другая тромбофилия;

синдром антикардиолипина,

антифосфолипидный синдром,

наличие волчаночного антикоагулянта D68.6

3.4.3.1 Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439; B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: легкая форма заболевания при отсутствии тромбоза в анамнезе, требующая первичной фармакологической антитромботической профилактики только в ситуациях присоединившегося высокого тромботического риска (тяжелый инфекционный процесс, крупные хирургические вмешательства и прочее)

10 - 30

3.4.3.2 Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439; B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: среднетяжелая форма заболевания с однократным случаем спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз), не приводящая к развитию ПТФБ, требующая курса вторичной фармакологической профилактики

40 - 60

3.4.3.3 Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439; B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелая форма заболевания с повторными спровоцированными тромбозами (не более 2-х случаев) или с 1 случаем не спровоцированного тромбоза (идиопатический вариант); требующая курса вторичной профилактики.

Дефицит протеина C/S/антитромбина от 12 до 50% у детей в возрасте старше 1 года

70 - 80

3.4.3.4 Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439; B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелая и крайне тяжелая форма заболевания с более чем 2 случаями спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз) и/или более чем с 1 случаем идиопатического тромбоза, и/или с 2 и более случаями тромбоза сосудов ЦНС, внутренних органов, тромбоэмболии легочной артерии вне зависимости от наличия/отсутствия видимой причины для тромбоза; значительно выраженные нарушения функций организма.

Дефицит протеина C/S антитромбина менее 12% у детей в возрасте старше 1 года

90 - 100

3.4.4 Пурпура и другие геморрагические состоянияD69

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура D69.3

3.4.4.1 Нарушения функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: легкая форма заболевания (снижение тромбоцитов от 30 000 до 50 000/мкл), лечение преимущественно в амбулаторных условиях

10 - 30

3.4.4.2 Нарушения функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439 Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

среднетяжелая форма заболевания (стойкое снижение тромбоцитов от 20 000 до 30 000/мкл) с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии, терапии агонистами тромбопоэтиновых рецепторов (далее - ТПО) и/или необходимостью переливания компонентов крови реже 1 раза в месяц

40 - 60

3.4.4.3 Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелая форма заболевания (стойкое снижение тромбоцитов от 10 000 до 20 000/мкл) с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии, терапии агонистами ТПО и/или необходимостью переливания компонентов крови не реже 1 раза месяц; наличие кровоизлияний во внутренние органы

70 - 80

3.4.4.4 Нарушение функции системы крови и иммунной системы; нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелая форма заболевания, стойкое снижение тромбоцитов менее 10 000/мкл с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии или терапии агонистами ТПО длительно (до 6 месяцев и более) и/или необходимостью переливания компонентов крови чаще 1 раза в 1 месяц;

кровоизлияния во внутренние органы, спонтанные кровотечения, опасные для жизни

90 - 100

3.5

Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм D80 - D89

3.5.1 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антителD80

Комбинированные иммунодефициты D81

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами D82

Обычный вариабельный иммунодефицит D83

Другие иммунодефициты D84

Дефект в системе комплемента D84.1

3.5.1.1 Нарушения функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: без клинической симптоматики или с редкими (до 3 - 4 раз в год), недлительными (10 - 14 дней) инфекционными заболеваниями различной этиологии, поддающимися базисной терапии; минимальные изменения данных лабораторно-иммунологического обследования (согласно заключению иммунолога).

Отсутствие осложнений или осложнения с незначительными нарушениями функций организма

10 - 30

3.5.1.2 Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: наличие инфекционных осложнений с умеренными нарушениями функций организма на фоне постоянной базисной терапии

40 - 60

3.5.1.3 Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

наличие инфекционных осложнений с выраженными нарушениями функций организма на фоне постоянной базисной терапии

70 - 80

4 Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (класс IV) и патология органов эндокринной системы, представленная в других классахE00 - E90

Примечание к пункту 4. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при болезнях эндокринной системы, расстройствах питания и нарушениях обмена веществ зависит от характера и степени выраженности клинической симптоматики заболевания, результатов клинических и инструментальных методов исследования, а также возможности компенсации нарушенных функций с применением современных методов лечения и реабилитации. Особенностью эндокринной патологии детского возраста является компенсация на фоне своевременно начатой заместительной терапии, но в то же время, склонность к хроническому прогредиентному течению эндокринопатий при отсутствии компенсации на фоне заместительной терапии, что вызывает стойкое нарушение функций организма, нарушение физического, полового и психомоторного развития ребенка уже на ранних сроках развития (до 3 лет).

4.1

Болезни щитовидной железы E00 - E07

4.1.1 Врожденный гипотиреоз с диффузным зобомE03.0

Врожденный гипотиреоз без зоба E03.1

4.1.1.1 Нарушения психических, речевых и языковых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, 399; B 710 - 789, B 798, B 799, B 540 - 559, B 410 - 429 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения психических и других функций организма на фоне адекватной заместительной терапии:

0 - 3 года: незначительное отставание физического, психомоторного и раннего речевого развития;

4 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов (детский, WPPSI или WISC);

16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов (взрослый WAIS)

10 - 30

4.1.1.2 Нарушения психических, речевых и языковых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, 399; B 710 - 789, B 798, B 799, B 540 - 559, B 410 - 429 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения психических и других функций организма на фоне адекватной заместительной терапии:

0 - 3 года: умеренное отставание физического, психомоторного и раннего речевого развития;

4 - 15 лет: IQ = 55 - 69 баллов (детский, WPPSI или WISC);

16 - 17 лет: IQ = 55 - 64 баллов (взрослый WAIS)

40 - 60

4.1.1.3 Нарушения психических, речевых и языковых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, 399; B 710 - 789, B 798, B 799, B 540 - 559, B 410 - 429 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения психических и других функций организма на фоне адекватной заместительной терапии:

0 - 3 года: выраженное отставание физического, психомоторного и раннего речевого развития

4 - 17 лет: IQ = 35 - 55 баллов)

70 - 80

4.1.1.4 Нарушения психических, речевых и языковых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, 399; B 710 - 789, B 798, B 799,

B 540 - 559, B 410 - 429 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения психических и других функций организма на фоне адекватной заместительной терапии:

0 - 3 года: значительно выраженное отставание физического, психомоторного и раннего речевого развития,

4 - 17 лет: IQ < 35 баллов

90 - 100

4.2

Сахарный диабет E10 - E14

Примечание к подпункту 4.2. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных сахарным диабетом 1 типа (далее - СД) в детском возрасте, учитывает длительность и характер течения заболевания в различные возрастные периоды, лабильность течения, наличие осложнений, а также способность самостоятельно осуществлять контроль за течением и терапией заболевания, то есть подсчет хлебных единиц (ХЕ), оценку адекватности количества вводимого инсулина. технику введения инсулина, оценку потребности в инсулине короткого действия на 1 ХЕ в различное время суток с возможностью коррекции его дозы в зависимости от исходного уровня гликемии; обученность ребенка производить измерения уровня глюкозы при помощи глюкометра с последующим анализом зарегистрированных показателей (ведение дневника самоконтроля).

Данные навыки оцениваются, исходя из уровня эмоционально-волевой зрелости, состояния когнитивных процессов и уровня интеллектуального развития ребенка (на основании заключения ВК медицинской организации с привлечением психолога, по показаниям - психиатра) и в среднем формируются при длительности заболевания не менее 3 лет.

4.2.1

Инсулинзависимый сахарный диабет E10

4.2.1.1 Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии сформированного устойчивого самоконтроля за течением заболевания и осуществлением терапии при компенсации сахарного диабета и/или при незначительном нарушении функции со стороны органов-мишеней и отсутствии осложнений

10 - 30

4.2.1.2 Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 14 лет: при первичном освидетельствовании: впервые установленный диагноз;

при повторном освидетельствовании: достижение полной или частичной эффективности проводимой терапии (адекватность инсулинотерапии, в том числе помповой), в возрастном периоде, в котором невозможен самостоятельный контроль за течением заболевания и осуществлением инсулинотерапии

40 - 60

4.2.1.3 Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 15 - 17 лет: при первичном освидетельствовании: впервые установленный диагноз; при повторном освидетельствовании при наличии одного или нескольких показателей:

- лабильного течения диабета (колебания гликемии в пределах 10 ммоль/л и более в течение 10 дней по данным глюкометра), в том числе на фоне помповой инсулинотерапии;

наличие 1 и более верифицированных осложнений при длительности заболевания 3 и более лет с незначительными нарушениями функций организма;

верифицированного осложнения (осложнений) с умеренными нарушениями функций организма:

при отсутствии сформированного устойчивого самоконтроля за течением заболевания и осуществлением терапии при длительности заболевания не менее 3 лет (по заключению ВК медицинской организации)

40 - 60

4.2.1.4 Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при повторном освидетельствовании при наличии верифицированного осложнения (осложнений) с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

4.3

Другие нарушения внутренней секреции поджелудочной железы E16

4.3.1 Другие формы гипогликемии (гиперинсулинизм)E16.1

4.3.1.1 Нарушение психических, речевых и языковых функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: редкие (2 - 3 раза в год) легкие гипогликемии при отсутствии или наличии незначительных нарушений функций организма;

0 - 3 года: незначительное нарушения физического, психомоторного, раннего речевого развития;

4 - 17 лет: незначительные когнитивные нарушения

10 - 30

4.3.1.2 Нарушение психических, речевых и языковых функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: гипогликемии средней частоты (1 - 2 раза в месяц) с развитием умеренных нарушений функций организма;

0 - 3 года: умеренное нарушение физического, психомоторного, раннего речевого развития;

4 - 17 лет: умеренные когнитивные нарушения

40 - 60

4.3.1.3 Нарушение психических, речевых и языковых функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: частые тяжелые гипогликемии (более 2 раз в месяц), требующие помощи других лиц, с развитием выраженных нарушений функций организма.

0 - 3 года: выраженное нарушения физического, психомоторного, раннего речевого развития;

4 - 17 лет: выраженные когнитивные нарушения

70 - 80

4.4

Нарушения других эндокринных желез E20 - E35

4.4.1 ГипопаратиреозE20

Гипопаратироидизм, возникший после медицинских процедур E89.2

Примечание к подпункту 4.4.1. Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при гипопаратиреозе зависит от частоты и вида тетаний (судорожных сокращений скелетных мышц; дыхательных мышц и мышц желудочно-кишечного тракта), а также от степени выраженности изменений фосфорно-кальциевого обмена при измерении показателей в условиях стационара (содержание кальция - общего и ионизированного, фосфора и паратгормона в сыворотке крови; уровень кальция и фосфора в моче).

4.4.1.1 Нарушения психических, речевых и языковых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 540 - 559, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

незначительные нарушения функций организма на фоне постоянной заместительной терапии при наличии редких тетаний преимущественно скелетных мышц, отсутствие или наличие незначительных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена (при измерении в условиях стационара);

0 - 3 года: незначительное отставание физического, психомоторного, раннего речевого развития.

10 - 30

4.4.1.2 Нарушения психических, речевых и языковых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 540 - 559, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функций организма на фоне постоянной заместительной терапии при наличии частых тетаний различных мышечных групп (скелетных, дыхательных, мышц ЖКТ) и/или наличия умеренных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена (при измерении в условиях стационара);

0 - 3 года: умеренное отставание физического, психомоторного, раннего речевого развития

40 - 60

4.4.1.3 Нарушения психических, речевых и языковых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 540 - 559, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функций организма на фоне постоянной заместительной терапии при наличии частых тетаний различных мышечных групп (скелетных, дыхательных, мышц ЖКТ) и/или наличия выраженных и значительно выраженных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена (при измерении в условиях стационара); наличие резистентности к проводимой терапии активными метаболитами витамина D и их аналогами.

0 - 3 года: выраженное отставание физического, психомоторного, раннего речевого развития

70 - 80

4.4.2 Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидных железE21

Примечание к подпункту 4.4.2. Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при гиперпаратиреозе зависит от нарушений функций опорно-двигательного аппарата (остеопороз, остеодистрофия, деформация костей, патологические переломы), и висцеральных нарушений.

4.4.2.1 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559, B 510 - 529, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения функций организма при отсутствии (или начальных проявлениях) клинико-лабораторных и рентгенологических признаков гиперпаратиреоза:

Z-критерий соответствует остеопении или остеопорозу (от -1,0 до -2,0) и/или незначительные изменения показателей фосфорно-кальциевого обмена при отсутствии Rg-признаков гиперпаратиреоза;

отсутствие переломов длинных трубчатых костей;

отсутствие костных деформаций или незначительные (в пределах 10°) деформации оси конечности или позвоночника без нарушения или с незначительным нарушением их функций;

отсутствие или незначительные нарушения мочевыделительной системы и/или функции пищеварительной системы

10 - 30

4.4.2.2 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559, B 510 - 529, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

умеренные нарушения функций организма при наличии клинико-лабораторных и рентгенологических признаков гиперпаратиреоза: Z-критерий соответствует тяжелому остеопорозу - (от -2,0 и менее с переломами) и/или наличие начальных Rg-признаков (кисты в трубчатых костях, субпериостальная резорбция концевых фаланг, снижение высоты тел позвонков) и/или наличие умеренных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена;

патологические переломы до 1 раза в год, требующие лечения (в том числе оперативного);

деформация оси конечности более 10°, но менее 20°, вторичная деформация оси позвоночника (сколиоз 2 и 3 степень) с умеренным нарушением их функций;

умеренные нарушения мочевыделительной системы (наличие нефролитиаза с ХБП до 3 стадии); эпизоды язвенных поражений верхних отделов ЖКТ

40 - 60

4.4.2.3 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559, B 510 - 529, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функций организма при наличии клинико-лабораторных и рентгенологических признаков гиперпаратиреоза: Z-критерий соответствует тяжелому остеопорозу - (от -2,0 и менее с множественными переломами) и/или наличие отчетливых Rg-признаков (кисты трубчатых костей, костей таза, компрессионные переломы тел позвонков) и/или наличие выраженных (или значительно выраженных) изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена;

частые спонтанные патологические переломы (более 1 раз в год), требующие лечения (в том числе - оперативного);

выраженная (20° и более) деформация оси конечности, возникновение ложных суставов, вторичная деформация оси позвоночника с выраженным нарушением их функций;

выраженные нарушения мочевыделительной системы (наличие нефролитиаза с ХБП 4 стадии); многократные эпизоды язвенных поражений верхних отделов ЖКТ

70 - 80

4.5 ГипопитуитаризмE23.0

Преждевременное половое развитие E22.8 E30.1

Низкорослость, не классифицированная в других рубриках E34.3

Низкорослость ахондропластическая, гипохондропластическая Q77.4

Спондилоэпифизарная дисплазия Q77.7

Болезнь Олье (энхондроматоз) Q78.4

Синдром Нунан Q86.1

Синдром Рассела-Сильвера Q87.1

Синдром Шерешевского-Тернера Q96

Примечание к подпункту 4.5. Оценка физического развития и степень его задержки у детей проводится в соответствии с количеством стандартных отклонений (SDS роста) для соответствующего возраста и пола или по эпикризным срокам. Эпикризным сроком для возраста от 0 до 12 месяцев является 1 месяц, от 1 года до 2 лет - 3 месяца, от 2 до 3 лет - 6 месяцев, старше 3 лет - 1 год. После закрытия ростовых зон критерием установления категории "ребенок-инвалид" является оценка стандартных отклонений (SDS роста) для соответствующего возраста. При оценке низкорослости учитывается ее выраженность, а также нарушения функций органов и систем организма в случае наследственных синдромов с низкорослостью.

4.5.1 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения функций организма: задержка роста от 2 до 3 SDS или 1 - 2 эпикризных срока до закрытия зон роста.

После закрытия зон роста при достижении социально значимого роста

10 - 30

4.5.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функций организма:

задержка роста от 4 до 5 SDS или на 3 - 4 эпикризных срока при неэффективности заместительной терапии до закрытия зон роста.

14 - 17 лет: после закрытия зон роста социально значимый рост не достигнут

40 - 60

4.5.3 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функций организма:

задержка роста более 5 SDS или 5 и более эпикризных сроков при неэффективности заместительной терапии до закрытия зон роста.

14 - 17 лет: после закрытия зон роста социально значимый рост не достигнут

70 - 80

4.6

Гиперфункция гипофиза E22

4.6.1 Акромегалия и гипофизарный гигантизмE22.0

4.6.1.1 Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 710 - 799, B 540 - 559, B 410 - 429 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: акромегалия (гипофизарный гигантизм) легкого течения с незначительными нарушениями функций организма

10 - 30

4.6.1.2 Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 710 - 799, B 540 - 559, B 410 - 429 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: акромегалия (гипофизарный гигантизм) с умеренными нарушениями функций организма; при неэффективности оперативного лечения (невозможность радикального устранения) и сохранения после оперативного лечения повышенного уровня инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР); отсутствие снижения СТГ в ходе диагностического теста

40 - 60

4.7

Центральный несахарный диабет E23.2

Нефрогенный несахарный диабет N25.1

4.7.1 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559, B 410 - 429, B 510 - 539, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: несахарный диабет (центральный или нефрогенный), компенсированный или субкомпенсированный на фоне проводимой терапии;

тубулопатии с костными деформациями: варусная деформация нижних конечностей незначительной степени (до 10°).

0 - 3 года: незначительная задержка физического, психомоторного, раннего речевого развития

10 - 30

4.7.2 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559, B 410 - 429, B 510 - 539, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

умеренные нарушения функций организма при декомпенсации несахарного диабета (центрального или нефрогенного) на фоне резистентности к терапии;

тубулопатии с костными деформациями: деформация (варусная, вальгусная) нижних конечностей умеренной степени (более 10°, но менее 20°)

40 - 60

4.7.3 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559, B 410 - 429, B 510 - 539, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функций организма при декомпенсации несахарного диабета (центрального или нефрогенного) на фоне резистентности к терапии;

наличие осложнений; тубулопатии с костными деформациями, требующими оперативного лечения (на период его проведения)

70 - 80

4.8 Синдром и болезнь Иценко-Кушинга вследствие аденомы гипофиза, надпочечников, при злокачественных опухолях различных органов, функциональный гиперкортицизм при различной эндокринной патологии, при приеме высоких доз глюкокортикоидовE24

Примечание к подпункту 4.8. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных синдромом и болезнью Иценко-Кушинга, зависит от фазы заболевания (активная, неактивная), степени тяжести формы заболевания (легкая, средней тяжести, тяжелая форма), от наличия осложнений (миопатии, кардиомиопатия с проявлениями ХСН, стероидный диабет, остеопороз, аменорея, атрофия мышц, спонтанные переломы костей, нейроофтальмологические нарушения, гипертоническая первично-сморщенная почка, почечная недостаточность, органические поражения ЦНС, психические нарушения), а также от наличия злокачественных опухолей гипофиза, надпочечников и резистентности к проводимой терапии.

4.8.1 Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: легкая форма синдрома с отсутствием или незначительными нарушениями функций организма на фоне проводимой терапии.

10 - 30

4.8.2 Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 710 - 799, B 540 - 559, B 410 - 429, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: гиперкортицизм средней тяжести синдрома без осложнений, с умеренными нарушениями функций организма на фоне проводимой терапии

40 - 60

4.8.3 Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 710 - 799, B 540 - 559, B 410 - 429, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелая форма синдрома с прогрессирующим течением на фоне проводимой терапии с осложнениями, в том числе от оперативного и/или лучевого лечения опухолей надпочечников или гипофиза; наличие рецидива заболевания, приводящего к выраженным нарушениям функций организма

70 - 80

4.9 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментовE25.0

Примечание к подпункту 4.9. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при врожденном адреногенитальном синдроме зависит от формы заболевания (вирильная, сольтеряющая, гипертензивная форма), а также характера течения заболевания (риск развития жизнеугрожаюших состояний).

4.9.1

Нарушения функции эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: вирильная форма

10 - 30

4.9.2 Нарушения функции эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: сольтеряющая форма: при отсутствии кризового течения (жизнеугрожающих состояний) на фоне постоянной заместительной терапии

10 - 30

4.9.3 Нарушения функции эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: сольтеряющая форма: при наличии жизнеугрожающих состояний (кризов), верифицированных в условиях медицинской организации на фоне постоянной заместительной терапии

40 - 60

4.9.4 Нарушения функции эндокринной системы и метаболизма; сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 540 - 559, B 410 - 429 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: гипертоническая форма

40 - 60

4.10

Гиперальдостеронизм-первичный E26.0

4.10.1 Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 540 - 559, B 410 - 429 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения функций организма на фоне проводимой терапии (в том числе хирургического вмешательства)

10 - 30

4.10.2 Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, дыхательной системы; МКФ: B 540 - 559, B 410 - 429, B 440 - 450 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функций организма при неэффективности лечения (невозможность радикального удаления, рецидивы, продолженный рост опухоли, резистентность к медикаментозной терапии)

40 - 60

4.10.3 Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, дыхательной системы; МКФ: B 540 - 559, B 410 - 429, B 440 - 450 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функций организма при неэффективности лечения (невозможность радикального удаления, повторное оперативное лечение, продолженный рост опухоли, резистентность к медикаментозной терапии)

70 - 80

4.11

Первичная надпочечниковая недостаточность

E27.1

4.11.1 Нарушения психических функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, дыхательной системы; МКФ: B 110 - 199, B 540 - 559, B 410 - 429, B 440 - 450 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: стабильное течение заболевания на фоне заместительной глюкокортикоидной и минералокортикоидной терапии, отсутствие аддисонических кризов.

10 - 30

4.11.2 Нарушения психических функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, дыхательной системы; МКФ: B 110 - 199, B 540 - 559, B 410 - 429, B 440 - 450 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: наличие аддисонических кризов средней частоты (3 - 5 раз в год), верифицированных в условиях стационара

40 - 60

4.11.3 Нарушения психических функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, дыхательной системы; МКФ: B 110 - 199, B 540 - 559, B 410 - 429, B 440 - 450 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: наличие частых аддисонических кризов (более 5 раз в год), верифицированных в условиях стационара

70 - 80

4.12

Полигландулярная дисфункция

E31

Аутоимунная полигландулярная недостаточность

E31.0

Полигландулярная гиперфункция

E31.1

Примечание к подпункту 4.12.

Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при полигландулярной дисфункции зависит от прогредиентного характера течения заболевания, от "компонентов" заболевания (количества и вида органов и/или систем организма, вовлеченных в патологический процесс); от вида и степени нарушенных функций организма, сенсорных (снижение остроты зрения вплоть до слепоты), статодинамических (множественные патологические переломы, остеопороз, контрактуры суставов, анкилозы), функций пищеварительной системы (синдром мальабсорбции, язвенная болезнь), сердечно-сосудистой системы (ХСН различной стадии), эндокринной системы и метаболизма (гипогликемический синдром, сахарный диабет), мочевыделительной системы (ХБП различной стадии), функции кожи и связанных с ней систем; а также от наличия осложнений со стороны каждого "компонента" заболевания и эффективности проводимой терапии.

4.12.1 Нарушения психических, языковых и речевых функций, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199; B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие клинико-функциональных проявлений заболевания на фоне проводимой терапии (в том числе хирургического лечения) или незначительные нарушения функций организма

10 - 30

4.12.2 Нарушения психических, языковых и речевых функций, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199; B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функций организма при неэффективности лечения (в том числе хирургического)

40 - 60

4.12.3 Нарушения психических, языковых и речевых функций, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199; B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функций организма при неэффективности лечения и/или наличие осложнений со стороны органа и/или системы, вовлеченной в синдром

70 - 80

4.13

Морбидное ожирение

E66.0

E67.8

4.13.1 Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: B 110 - 199, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 440 - 450, B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ожирение без осложнений либо в сочетании с незначительными нарушениями функций организма

10 - 30

4.13.2 Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: B 110 - 199, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 440 - 450,

B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ожирение с ИМТ более 40,0 (или SDS ИМТ >= 4,0) в сочетании с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

4.14

Нарушения обмена веществ

E70 - E90

4.14.1

Классическая фенилкетонурия

E70.0

Другие виды гиперфенилаланинемии

E70.1

Примечание к подпункту 4.14.1 Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных фенилкетонурией (далее - ФКУ), основывается, в первую очередь, на оценке показателей нервно-психического, физического и речевого развития ребенка, а также учитывает форму, течение заболевания, прогноз, возможность достижения безопасного допустимого уровня фенилаланина (далее - ФА) для каждого возрастного периода, учитывает формирование способности самостоятельно осуществлять контроль за течением и терапией заболевания (соблюдение основных принципов расчета лечебного питания, систематический контроль уровня фенилананина в сыворотке крови на допустимом безопасном уровне, осуществление самостоятельно диетотерапии). Данные навыки должны формироваться у ребенка к 14 годам.

4.14.1.1

Легкая гиперфенилаланинемия (не ФКУ)

E70.1 Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при уровне ФА в крови в пределах от 2 до 6 мг/дл в период диагностики заболевания до начала соблюдения диеты или после верификации диагноза при уровне ФА от 2 до 6 мг/дл без соблюдения диеты в последующем при соответствующем возрасту физическом, психомоторном и речевом развитии

10 - 30

4.14.1.2

Фенилкетонурия легкая форма (6 - 10 мг/дл), среднетяжелая форма (10 - 20 мг/дл)

4.14.1.3 Фенилкетонурия классическая форма (более 20 мг/дл) E70.0 Нарушения психических, языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, пищеварительной системы; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 540 - 559, B 510 - 539 Для детей в возрасте 0 - 14 лет: с момента верификации диагноза до 14 лет при уровне ФА более 20 мг/дл: классическая (тяжелая) форма ФКУ, птерин-зависимая форма ФКУ 70 - 80

Другие виды гиперфенилаланинемии: птерин-зависимая (кофакторная, атипичная форма фенилкетонурии) - ФКУ II и III типа

E70.1

4.14.1.4 Фенилкетонурия среднетяжелая (10 - 20 мг/дл); классическая форма (более 20 мг/дл) E70.0 Нарушения психических, языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, пищеварительной системы; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 540 - 559, B 510 - 539 Для детей в возрасте 15 - 17 лет: сохранение уровня ФА от 10 до 20 мг/дл на фоне диетотерапии при наличии умеренных нарушений функций организма: умеренное когнитивное снижение, умеренные речевые нарушения, умеренное снижение интеллекта (15 лет: IQ = 50 - 69 баллов (детский, WPPSI или WISC); 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов (взрослый WAIS); умеренная неврологическая симптоматика (умеренная полинейропатия); наличие БЭН II степени

40 - 60

E70.1

4.14.1.5

Фенилкетонурия

Среднетяжелая форма (10 - 20 мг/дл); классическая форма (более 20 мг/дл)

E70.0 Нарушения психических, языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, пищеварительной системы; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 540 - 559, B 510 - 539 Для детей в возрасте 15 - 17 лет: сохранение уровня ФА более 20 мг/дл на фоне диетотерапии при наличии выраженных нарушений функций организма: выраженное снижение интеллекта (IQ = 35 - 49); выраженные речевые нарушения и/или выраженная неврологическая симптоматика (выраженная полинейропатия, мышечная дистония, парезы и прочее); наличие БЭН III степени

70 - 80

E70.1

4.14.1.6 Фенилкетонурия классическая форма (более 20 мг/дл) E70.0 Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций эндокринной системы и метаболизма, пищеварительной системы; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 540 - 559, B 510 - 539 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: сохранение уровня ФА более 20 мг/дл на фоне диетотерапии при наличии значительно выраженных нарушений функций организма: значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 35), значительно выраженная неврологическая симптоматика (гиперкинезы, пароксизмальные расстройства, мышечная дистония, парезы и прочее)

90 - 100

Другие виды гиперфенилаланинемии: птерин-зависимая (кофакторная, атипичная форма фенилкетонурии) ФКУ II и III типа

E70.1

4.14.2 Нарушение обмена ароматических аминокислот E70

Нарушение обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот: болезнь "кленового сиропа" (лейциноз), изовалериановая, метилмалоновая пропионовая ацидемия и другие нарушения

E71

Другие нарушения обмена аминокислот: цистиноз, цистинурия, синдром Фанкони (-де Тони) (-Дебре), болезнь Хартнупа, синдром Лоу, глютарикацидурия,

E72

гомоцистинурия и другие нарушения

E74

Другие нарушения обмена углеводов: галактоземия, фруктоземия и другие нарушения

E75

Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов: болезнь Фабри, Тея-Сакса, Гоше, Краббе, Ниманна-Пика; синдром Фабера, метахроматическая лейкодистрофия;

недостаточность сульфатазы

E76

Нарушения обмена глюкозамино-гликанов мукополисахаридозы I, II, III, IV, VI, VII типов)

E77

Нарушение обмена гликопротеинов

E78

Нарушение обмена липопротеидов и другие дислипидемии

E79

Нарушения обмена пуринов и пиримидинов: синдром Леша-Нихена, ксантинурия

E80

Нарушения обмена порфирина и билирубина (синдром Криглера-Найяра, болезнь Байлера, синдром Люси-Дрисколла)

E83

Нарушение минерального обмена (болезнь Вильсона-Коновалова, гепато-лентикулярная дегенерация)

Примечание к подпункту 4.14.2

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при редких орфанных заболеваниях, обусловленных нарушением обмена тирозина, аминокислот с разветвленной цепью, жирных кислот, сфинголипидов, глюкозаминогликанов, основывается на оценке показателей нервно-психического, физического и речевого развития ребенка, а также учитывает форму и тип течения заболевания (прогредиентное или кризовое), клинический полиморфизм симптоматики, возможность компенсации нарушенных функций организма патогенетическим лечением, прогноз течения заболевания.

Для заболеваний, при которых показана диетотерапия, учитывается формирование способности самостоятельно осуществлять контроль за течением и терапией заболевания (соблюдение основных принципов расчета лечебного питания, систематический контроль уровня аминокислот или других метаболитов на допустимом безопасном уровне, осуществление самостоятельно диетотерапии).

4.14.2.1 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 540 - B 559, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: кризовое или прогредиентное течение заболевания, не компенсируемое патогенетической терапией, при наличии умеренных нарушений функций организма.

0 - 3 года: умеренная задержка физического, психомоторного и раннего речевого развития

40 - 60

4.14.2.2 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 540 - B 559, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: кризовое или прогредиентное течение заболевания с неблагоприятным прогнозом, не компенсируемое патогенетической терапией, при наличии выраженных нарушений функций организма;

0 - 3 года: выраженная задержка физического, психомоторного и раннего речевого развития

70 - 80

4.14.2.3 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 540 - B 559, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: кризовое или прогредиентное течение заболевания с неблагоприятным прогнозом, не компенсируемое патогенетической терапией, при наличии значительно выраженных нарушений функций организма;

0 - 3 года: значительно выраженная задержка физического, психомоторного и раннего речевого развития

90 - 100

4.14.3 Кистозный фиброз (муковисцидоз) с легочными проявлениями E84.0

Кистозный фиброз (муковисцидоз) с другими проявлениями (с комбинированными проявлениями)

E84.8

Кистозный Фиброз неуточненный

E84.9

Примечание к подпункту 4.14.3

Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных муковисцидозом, основывается на оценке фазы и активности процесса, характера течения заболевания, вида генетических мутаций, степени выраженности проявлений со стороны пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой эндокринной системы, других систем организма, вида микробного патогена дыхательного тракта, а также на наличии осложнений.

4.14.3.1 Нарушения функций дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: формы заболевания без клинической симптоматики или легкое течение заболевания с незначительными нарушениями функции дыхательной и пищеварительной систем

10 - 30

4.14.3.2 Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 510 - 539, B 440 - 449; B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: среднетяжелая форма заболевания с умеренными нарушениями функций организма, первичный или интермитирующий высев: P. aeruginosa, B. cepacia complex, MRSA, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter spp., нетуберкулезными микобактериями, грибами рода Aspergillus и других микробных патогенов, синдром потери соли, хроническая панкреатическая недостаточность, острый и рецидивирующий панкреатит, мекониевый илеус или синдром дистальной интестинальной обструкции, кровохарканье, цирроз печени без портальной гипертензии, нарушенная толерантность к глюкозе и диабет без потребности в инсулине, хронический панкреатит, белково-энергетическая недостаточность 1 - 2 степени.

40 - 60

4.14.3.3 Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, нарушение психических функций; МКФ: B 510 - 539, B 440 - 449, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 110 - 199 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелая форма заболевания с выраженными нарушениями функций организма; наличие тяжелых хронических инфекционных осложнений, вызванных: P. aeruginosa, B. cepacia complex, MRSA, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter spp., нетуберкулезными микобактерии, грибами рода Aspergillus и другими микробными патогенами, повторный синдром потери соли, мекониевый илеус или синдром дистальной интестинальной обструкции, легочное кровотечение, цирроз печени с портальной гипертензией, муковисцидоз-ассоциированный диабет с потребностью в инсулине, остеопороз, белково-энергетическая недостаточность 2 - 3 степени - носители гастростомы, панкреатическая недостаточность с высокой потребностью в панкреатических ферментах (> 10 000 Ед/кг или 4 000 Ед/грамм жира), частые обострения хронического панкреатита, пневмоторакс

70 - 80

4.14.3.4 Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, нарушение психических функций; МКФ: B 510 - 539, B 440 - 449, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 110 - 199 Хроническая дыхательная недостаточность с кислородозависимостью, ОФВ1 < 30% от должного, пациенты находящиеся в листе ожидания на трансплантацию легких или печени 90 - 100

Психические расстройства и расстройства поведения (класс V)

F00 - F99

Примечание к пункту 5.

Количественная оценка степени выраженности нарушений психических функций ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных психическими расстройствами и расстройствами поведения, основывается на типологии, степени выраженности, прогредиентности патопсихологической, психопатологической и личностной симптоматики в различные возрастные периоды с учетом возрастной динамики данных расстройств. Независимо от нозологической формы психического расстройства при оценке степени выраженности психических функций учитывается уровень реабилитационного потенциала организма ребенка (фактор наследственности, половозрастные особенности, состояние иных органов и систем организма), реабилитационного потенциала личности ребенка (интеллектуальный, мотивационный и эмоционально-волевой компонент в зависимости от возраста), а также состояние его ближайшей социальной группы (семьи), характер получения образования (обучение по основным общеобразовательным стандартам или по адаптированной программе), профессиональный маршрут (в возрасте старше 14 лет). Необходимой составляющей является уровень адаптации в основных сферах жизнедеятельности ребенка (семейной, бытовой, социально-средовой, в ситуации обучения, профессиональной сфере и прочих).

5.1

Нарушения психологического развития

F80 - F89

5.1.1 Специфические расстройства речи и языка F80

Специфические расстройства развития учебных навыков

F81

Смешанные специфические расстройства психологического развития (стойкая задержка развития)

F83

Заикание

F98.5

Симптомы, признаки, относящиеся к речи и голосу

R47 - R49

Примечание к подпункту 5.1.1. Количественная оценка степени выраженности нарушений языковых и речевых функций у детей в возрасте 3 года и старше зависит от уровня (степени) общего или системного недоразвития речи (ОНР и СНР соответственно), от вида речевого синдрома и степени выраженности нарушений устной речи (ринолалия, дизартрия, дислалия, заикание, алалия, афазия) и/или письменной речи (дисграфия, дислексия, дискалькулия); нарушений голосообразования. Также имеет значение возраст начала проведения мероприятий по комплексной реабилитации и абилитации (хирургическая коррекция, медикаментозная терапия, логопедическая, дефектологическая и психологическая коррекция) и их эффективность. Заключение с указанием степени (уровня) общего или системного недоразвития речи, конкретного вида речевого синдрома и степени его выраженности предоставляет специалист-логопед медицинской организации.

При определении количественной оценки степени выраженности языковых и речевых нарушений в возрасте до 3 лет необходимо учитывать темповую задержку формирования речевых навыков, которая рассматривается как нестойкое нарушение языковых и речевых функций. Нарушения языковых и речевых функций в этом возрастном периоде не бывают изолированными, как правило, входят в структуру различных клинических синдромов, обусловленных патологией ЦНС, психической и/или соматической сферы. На формирование речевых функций в данный возрастной период оказывают влияние объем и качество проводимого восстановительного лечения, в том числе педагогической и психологической коррекции.

5.1.1.1 Нарушения психических, языковых и речевых функций, сенсорных функций; МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, B 399, B 210 - 299 Для детей в возрасте 3 - 17 лет: ОНР 3 и 4 уровня речевого развития, СНР легкой степени, незначительные проявления речевых синдромов устной и письменной речи; незначительные нарушения психических и/или сенсорных функций

10 - 30

5.1.1.2 Нарушения психических, языковых и речевых функций, сенсорных функций;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, B 399, B 210 - 299 Для детей в возрасте 3 - 17 лет: ОНР 2 уровня речевого развития, СНР средней степени, умеренные проявления речевых синдромов устной и письменной речи;

нарушения психических и/или сенсорных функций (незначительные/умеренные)

40 - 60

5.1.1.3 Нарушения психических, языковых и речевых функций, сенсорных функций; МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, B 399, B 210 - 299 Для детей в возрасте 3 - 17 лет: ОНР 1 уровня речевого развития, СНР выраженной степени, выраженные проявления речевых синдромов устной и письменной речи; нарушения психических и/или сенсорных функций (незначительные/умеренные/выраженные)

70 - 80

5.1.2 Общие расстройства психологического развития F84

Примечание к подпункту 5.1.2. Количественная оценка степени выраженности нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при расстройствах аутистического спектра основывается на оценке степени дефицита социальной коммуникации и социального взаимодействия; оценке "поведенческого сценария" (фобии и аффективные методы защиты - моторные и речевые стереотипии, поведенческие ритуалы, сверхценные увлечения, патологические фантазии, "феномен тождества" или требование неизменности, повышенная или неадекватная реакция на сенсорные стимулы, постоянства). Дополнительными критериями оценки является отсутствие или наличие специфических речевых нарушений, интеллектуальной недостаточности, психопатологических проявлений (кататонический синдром, пароксизмальные нарушения в структуре аутизма).

В возрастном периоде от 0 до 3 лет количественная оценка степени выраженности функций организма должна учитывать степень нарушения коммуникативных навыков, темп психомоторного развития ребенка и формирования социальных и поведенческих навыков.

5.1.2.1

Детский аутизм

F84.0

Атипичный аутизм

F84.1

Синдром Ретта

F84.2

Синдром Геллера

F84.3

5.1.2.1.1 Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399. Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ребенок самостоятельно устанавливает контакт, но испытывает трудности в организации общения (нервозность, робость, быстрое истощение, двигательная расторможенность).

Нет активного избегания взгляда. "Поведенческий сценарий": сохранение постоянства среды за счет формирования штампов - образцов правильного социального поведения; защитные образования (стереотипии, ритуалы) минимальны, носят адекватный, компенсаторный характер и появляются в ситуации тревоги.

0 - 3 года: навыки формируются соответственно возрасту либо имеется незначительная задержка (регресс) психомоторного, речевого развития и социальных навыков.

4 - 17 лет: функции речи не нарушены либо имеются незначительные специфические нарушения речи (ОНР 3 или 4 уровня речевого развития/СНР легкой степени).

Интеллект не снижен либо снижен незначительно:

4 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов

10 - 30

5.1.2.1.2 Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ребенок самостоятельно устанавливает минимальный контакт с окружающими, требуется постоянное побуждение. Во время контакта - повышенный уровень нервозности и боязни. Наличие кратковременного фиксированного визуального контакта.

"Поведенческий сценарий": допускаются минимальные нарушения стереотипа общения, формируя сложные виды аффективной защиты (патологические увлечения, компенсаторные фантазии, лишенные социальной направленности).

0 - 3 года: не сформирована познавательная и коммуникативная функция речи, имеет место нарушение (регресс) психического, речевого развития и задержка формирования поведенческих и социальных навыков;

4 - 17 лет: нарушена коммуникативная функция речи, имеются умеренные специфические нарушения речи (ОНР 2/СНР легкой или средней степени).

Интеллект не снижен либо снижен от незначительной до умеренной степени (4 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов)

40 - 60

5.1.2.1.3 Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 510 - 539, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ребенок самостоятельно не устанавливает контакт с окружающими, возможно лишь кратковременное привлечение внимания после побуждения. Избегание визуального контакта. "Поведенческий сценарий": не допускаются нарушения стереотипа окружающей среды, формируются множественные стереотипии, поведенческие ритуалы; характерны выраженные фобии, обсессивно-компульсивные нарушения, регресс ранее сформированных социальных, учебных и речевых навыков.

Возможно сочетание с различными вариантами кататонического синдрома.

0 - 3 года: стойкая выраженная задержка (регресс) психического, речевого развития и социальных навыков.

4 - 17 лет: выраженные специфические нарушения речи (ОНР 1 уровня/СНР тяжелой степени).

Интеллект - выраженное снижение: IQ = 35 - 49 баллов

70 - 80

5.1.2.1.4 Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 510 - 539, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: контакт с ребенком невозможен, привлечь внимание не удается.

Отсутствие визуального контакта.

Полное отсутствие вербального контакта. "Поведенческий сценарий": при малейшем изменении постоянства окружающей среды - неуправляемое хаотичное двигательное возбуждение либо полное отрешение от окружающего; многочисленные страхи, стереотипии, проявления кататонического синдрома.

Методы аффективной защиты (ритуалы) не развиты. Возможно наличие эпилептических припадков.

0 - 3 года: значительно выраженное нарушение психического, речевого развития и отсутствие элементарных социальных и поведенческих навыков.

Интеллект: значительно выраженное снижение (IQ < 34 баллов)

90 - 100

5.2 Умственная отсталость (интеллектуальная недостаточность) F70 - F79

Примечание к подпункту 5.2. Количественная оценка степени выраженности нарушений психических функций ребенка в возрасте до 18 лет при умственной отсталости у ребенка старше 3 лет основывается на степени выраженности синдрома интеллектуальной недостаточности, наличии, клиническом варианте и степени выраженности поведенческих нарушений, соматоневрологической патологии (пароксизмальные нарушения, параличи, парезы, патология зрения и слуха и другие нарушения) и клиническом и социальном прогнозе на уровне адаптации ребенка в основных сферах жизнедеятельности.

В случае отсутствия в структуре умственной отсталости клинически значимых поведенческих нарушений, соматоневрологической патологии количественная оценка степени нарушенных психических функций производится по степени интеллектуальной недостаточности.

У детей в возрасте 3 года и старше степень интеллектуальной недостаточности оценивается по клиническим проявлениям и данным адаптированных методик - теста Векслера: дети от 4 до 7 лет - тест WPPSI (Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence); тест WISC (Wechsler Intelligence Scale for Children), у детей с нарушениями речи или слуха, с выраженной социально-педагогической запущенностью, с задержками навыков чтения и письма для тестирования детей с 5 лет предпочтительнее использовать детский вариант теста Равена, для тестирования детей и подростков (от 7 до 15 лет 11 месяцев) и тест WAIS (Wechsler Adult Intelligence Scale), предназначенный для тестирования взрослых (от 16 лет и старше). При невозможности оценки степени интеллектуального дефекта методикой Векслера в связи с особенностями клинической симптоматики и возраста ребенка оценка производится только клинически по результатам динамического наблюдения (заключение ВК ПНД).

При наличии в структуре умственной отсталости системного недоразвития речи различной степени количественно оцениваются и нарушения языковых и речевых функций.

5.2.1 Легкая умственная отсталость F70

5.2.1.1 Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399. Для детей в возрасте 3 - 17 лет: легкая умственная отсталость при отсутствии сопутствующей симптоматики, либо в сочетании с нарушениями поведения, соматоневрологической патологией, достигающими незначительной степени, что не приводит к существенным нарушениям адаптации

3 - 7: IQ = 70 - 79 баллов (детский WPPSI или WISC)

8 - 15: IQ = 70 - 79 баллов (детский WISC);

16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов (взрослый WAIS)

10 - 30

5.2.1.2 Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399 Для детей в возрасте 3 - 17 лет: легкая умственная отсталость в сочетании с нарушениями поведения, соматоневрологической патологией, достигающими умеренной степени, существенно затрудняющими адаптацию в основных сферах жизнедеятельности.

3 - 7 лет: IQ = 50 - 79 баллов (детский, WPPSI или WISC);

8 - 15 лет: IQ = 50 - 79 баллов (детский WISC);

16 - 17 лет: IQ = 50 - 69 баллов (взрослый WAIS)

40 - 60

5.2.1.3 Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, нарушения мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 510 - 539, B 610 - 639 Для детей в возрасте 3 - 17 лет: легкая умственная отсталость в сочетании с нарушениями поведения, соматоневрологической патологией, достигающими выраженной степени, что приводит к частичной дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности.

3 - 7 лет: IQ = 50 - 79 баллов (детский, WPPSI или WISC).

8 - 15 лет: IQ = 50 - 79 баллов (детский WISC);

16 - 17 лет: IQ = 50 - 69 баллов (взрослый WAIS).

Нарушение контроля функции тазовых органов

70 - 80

5.2.2

Умеренная умственная отсталость

F71

5.2.2.1 Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, нарушения мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 510 - 539, B 610 - 639 Для детей в возрасте 3 - 17 лет: умеренная умственная отсталость (IQ = 35 - 49 баллов) при отсутствии или в сочетании с нарушениями поведения, соматоневрологической патологией, достигающими выраженной степени, что приводит к выраженной дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности, требующей частичного ухода и надзора.

Нарушение контроля функции тазовых органов

70 - 80

5.2.2.2 Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, нарушения мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 3 - 17 лет: умеренная умственная отсталость (IQ = 35 - 49 баллов) в сочетании со значительно выраженными психопатологическими состояниями в структуре дефекта (некоррегируемые нарушения аффективной сферы, поведения, влечения, грубая соматоневрологическая симптоматика, значительно выраженные пароксизмальные расстройства и прочие расстройства), приводящие к полной дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности с необходимостью постоянного ухода и надзора.

Нарушение или отсутствие контроля функции тазовых органов

90 - 100

5.2.3 Тяжелая умственная отсталость F72

5.2.3.1 Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы, нарушения мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 510 - 539, B 610 - 639 Для детей в возрасте 3 - 17 лет: тяжелая умственная отсталость (IQ = 20 - 34 балла), приводящая к полной дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности с необходимостью постоянного ухода и надзора.

Нарушение или отсутствие контроля функции тазовых органов

90 - 100

5.2.4

Глубокая умственная отсталость

F73

5.2.4.1 Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, нарушения мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 510 - 539, B 610 - 639 Для детей в возрасте 3 - 17 лет: глубокая умственная отсталость (IQ < 20 баллов), приводящая к полной дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности с необходимостью постоянного ухода и надзора.

Отсутствие контроля функции тазовых органов

90 - 100

5.3 Шизофрения, шизотипические состояния и бредовые расстройства F20 - F29

Примечание к подпункту 5.3. Количественная оценка нарушений психических функций ребенка в возрасте до 18 лет при периодическом (рекуррентном) типе шизофрении зависит от возраста начала заболевания, темпа течения и стадии процесса, выраженности и стойкости основного синдрома (синдромов) в приступе, длительности и частоты приступов, характера, динамики и степени выраженности дефицитарной симптоматики; выраженности аффективных нарушений, выраженности регресса, а также от этапа формирования, стойкости, выраженности и качества ремиссии (дефекта), наличия критики к своему состоянию и окружающей действительности, клинического прогноза, уровня социальной адаптации в основных сферах жизнедеятельности (семейной, бытовой, социально-средовой, в ситуации обучения).

5.3.1 Шизофрения, эпизодический ремиттирующий тип течения F20

параноидная

F20.0

гебефреническая

F20.1

кататоническая

F20.2

недифференцированная

F20.3

постшизофреническая депрессия

F20.4

простой тип

F20.6

другой тип

F20.8

неуточненная

F20.9

шизоаффективное расстройство

F25

5.3.1.1 Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, B 399 Для детей в возрасте 4 - 17 лет: обострения общей продолжительностью до 2 месяцев в год; стойкая ремиссия, наличие незначительной дефицитарной симптоматики без существенного влияния на социальную адаптацию и обучение ребенка

10 - 30

5.3.1.2 Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, B 399 Для детей в возрасте 4 - 17 лет: обострения общей продолжительностью от 2 до 4 месяцев в год; неполная ремиссия с резидуальной симптоматикой; наличие умеренной дефицитарной симптоматики, существенно затрудняющие адаптацию в основных сферах жизнедеятельности

40 - 60

5.3.1.3 Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399 Для детей в возрасте 4 - 17 лет: