Текст очень длинный, поэтому разбит на части. Часть 5 из 5.
Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 440 - 450, B 510 - 539, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ацефалия и гемицефалия со снижением интеллекта менее 34 баллов, значительно выраженными статодинамическими нарушениями (тетра-; геми-, парапарезы);
значительно выраженными, резистентными к терапии пароксизмальными расстройствами;
значительно выраженными псевдобульбарными и бульбарными нарушениями, отсутствием контроля функции тазовых органов
90 - 100
15.1.2
Энцефалоцеле
Q01
15.1.2.1 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 310 - 399, 710 - 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: менингоцеле небольших размеров (дефект костей черепа не более 2 x 2 см) и средних размеров (более 2 x 2, но менее 3 x 3 см) после радикальной оперативной коррекции без осложнений при отсутствии или незначительных нарушениях функций организма:
0 - 3 года - развитие по возрасту или незначительное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков; старше 3 лет - незначительные когнитивные нарушения; незначительное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов; 16 - 17 лет:
IQ = 65 - 69 баллов); редкие пароксизмальные расстройства;
незначительные нарушения устной и/или письменной речи; незначительные нарушения статодинамических и сенсорных функций (зрения и/или слуха)
10 - 30
15.1.2.2 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, дыхательной систем, нарушения мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 79, B 510 - 539, B 540 - 550, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: менингоцеле больших размеров (дефект костей черепа 3 x 3 см и более) после радикальной оперативной коррекции при наличии умеренных нарушений функций организма:
0 - 3 года - умеренное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков; дети старше 3 лет - умеренные когнитивные нарушения, умеренное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов); умеренные пароксизмальные расстройства; умеренный псевдобульбарный синдром; умеренные нарушения устной и/или письменной речи; двигательные нарушения (умеренные тетра, геми-, парапарезы); нарушения сенсорных функций и иные нарушения
40 - 60
15.1.2.3 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, дыхательной систем, нарушения мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 79, B 510 - 539, B 540 - 550, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: энцефаломенингоцеле после частичной оперативной коррекции при наличии осложнений, выраженных нарушений функций организма:
0 - 3 года - выраженное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков; старше 3 лет - выраженные когнитивные нарушения; выраженное снижение интеллекта (3 - 17 лет: IQ= 35 - 49 баллов); выраженные пароксизмальные расстройства, резистентные к терапии; выраженный псевдобульбарный синдром, выраженные нарушения устной и/или письменной речи; нарушение контроля функции тазовых органов
70 - 80
15.1.2.4 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной системы, дыхательной системы, нарушения мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539; B 540 - 550, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: энцефалоцистоменингоцеле больших размеров, не подлежащая радикальной оперативной коррекции;
значительно выраженные нарушения функций организма:
0 - 3 года - значительно выраженное отставание в физическом, психомоторном и речевом развитии; отсутствие формирования социальных навыков; дети старше 3 лет: значительно выраженное снижение интеллекта (IQ = 34 балла для всех возрастов), значительно выраженный псевдобульбарный синдром; значительно выраженные речевые нарушения (возможно примитивное общение при помощи звуков, жестов либо устная речь отсутствует), значительно выраженные двигательные нарушения (тетра-, геми-, парапарезы или плегии в сочетании с гиперкинезами и атаксией), синдромы эпилептических энцефалопатий (синдромы Веста, Айкарди, Отахара, Леннокса-Гасто и прочие), резистентные к противосудорожной терапии, нарушения сенсорных функций и иные нарушения. Отсутствие контроля функции тазовых органов
90 - 100
15.1.3
Микроцефалия
Q02
Другие врожденные аномалии (пороки развития) мозга
Q04
15.1.3.1 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: Незначительные нарушения функций организма:
0 - 3 года - незначительное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, в темпах формирования социальных навыков; дети старше 3 лет - незначительное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов); наличие незначительных когнитивных нарушений, нарушений устной и/или письменной речи, редких пароксизмальных расстройств, незначительных нарушений сенсорных функций (зрения и/или слуха)
10 - 30
15.1.3.2 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функций организма:
0 - 3 года - умеренное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, в формировании социальных навыков; старше 3 лет - умеренные когнитивные нарушения; умеренное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов); умеренные нарушения устной и/или письменной речи; пароксизмальные расстройства средней частоты; умеренные нарушения сенсорных функций
40 - 60
15.1.3.3 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функций организма:
0 - 3 года - выраженное отставание физического, психомоторного, речевого развития, формирования социальных навыков;
старше 3 лет - выраженное снижение интеллекта (IQ = 35 - 49 баллов); выраженные когнитивные нарушения; выраженные нарушения устной и/или письменной речи; частые пароксизмальные расстройства; выраженные нарушения сенсорных функций; нарушение контроля функции тазовых органов
70 - 80
15.1.3.4 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения функций организма:
0 - 3 года - значительно выраженное отставание физического, психомоторного, речевого развития; отсутствие формирования социальных навыков; старше 3 лет - значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 34 баллов); значительно выраженные речевые нарушения (возможно примитивное общение при помощи звуков, жестов либо устная речь отсутствует), синдромы эпилептических энцефалопатий (синдромы Веста, Айкарди, Отахара, Леннокса-Гасто и прочие синдромы); резистентные к противосудорожной терапии, нарушения сенсорных функций. Отсутствие контроля функции тазовых органов
90 - 100
15.1.4
Врожденная гидроцефалия
Q03
15.1.4.1 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: удовлетворительные результаты проведения радикальной эндоскопической коррекции гидроцефалии (компенсация или субкомпенсация);
компенсированная гидроцефалия в период динамического наблюдения без необходимости оперативного лечения (отсутствие ликвородинамических нарушений).
Отсутствие нарушений или незначительные нарушения функций организма:
0 - 3 года - незначительное отставание физического, психомоторного, речевого развития, формирования социальных навыков; старше 3 лет - незначительное снижение когнитивных процессов, незначительное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов), незначительные нарушения устной и/или письменной речи; незначительные нарушения сенсорных и статодинамических функций
10 - 30
15.1.4.2 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: прогрессирующий рост окружности головы несмотря на проводимое консервативное лечение; неэффективность эндоскопической коррекции гидроцефалии; установка имплантируемой клапанно-дренажной системы (шунтозависимая гидроцефалия) с наличием умеренного гипертензионно-гидроцефального синдрома с ликвородинамическими кризами средней частоты; с умеренными нарушениями функций организма:
0 - 3 года: умеренное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков; старше 3 лет - умеренное снижение когнитивных процессов, умеренное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов); умеренные нарушения устной и/или письменной речи; двигательные нарушения (легкий тетрапарез, умеренные геми-, парапарезы, умеренная динамическая атаксия), нарушения сенсорных функций
40 - 60
15.1.4.3 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539,
B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: прогрессирующий рост окружности головы в динамике; нарастание неврологической симптоматики (активная гидроцефалия); неэффективность оперативного лечения, дисфункция шунта после вентрикулоперитонеального шунтирования (1 раз и более в год) с частыми ликвородинамическими кризами; повторное шунтирование.
Выраженные нарушения функций организма:
0 - 3 года - выраженное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков; старше 3 лет - выраженное снижение когнитивных процессов; выраженное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов); выраженные нарушения устной и/или письменной речи; двигательные нарушения (умеренный тетрапарез, выраженные пара-, гемипарезы); частые пароксизмальные расстройства; нарушения сенсорных функций.
Нарушение контроля функции тазовых органов
70 - 80
15.1.4.4 Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: высокий темп прогрессирования гидроцефалии несмотря на проводимое лечение со значительно выраженными нарушениями функций организма:
0 - 3 года - значительно выраженное отставание физического, психомоторного, речевого развития, отсутствие формирования социальных навыков; старше 3 лет - значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 34 баллов), значительно выраженные речевые нарушения (возможно примитивное общение при помощи звуков, жестов либо устная речь отсутствует); наличие синдромов эпилептических энцефалопатий (синдромы Веста, Айкарди, Отахара, Леннокса-Гасто и прочие синдромы), резистентные к противосудорожной терапии, двигательные нарушения (параличи, парезы до плегии, атаксия); нарушения сенсорных функций (слепота, глухота).
Отсутствие контроля функции тазовых органов
90 - 100
15.1.5
Spina bifida (неполное закрытие позвоночного канала) (истинные спинномозговые грыжи: открытое расщепление позвоночника с формированием кистозной спинномозговой грыжи Spina bifida cysticauverta (менингоцеле);
Q05
корешковая форма спинномозговой грыжи (менингорадикулоцеле);
мозговая форма (менингомиелоцеле или менингомиелорадикулоцеле)
Гипоплазия и дисплазия спинного мозга
Q06.1
15.1.5.1 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: расщепление позвоночника (2 - 3 позвонков) с формированием спинномозговой грыжи без элементов нервной ткани в грыжевом мешке (менингоцеле), с элементами корешков спинного мозга менингорадикулоцеле) с отсутствием или с минимальной неврологической симптоматикой, незначительными нарушениями статодинамических функций; с благоприятным прогнозом при своевременной оперативной коррекции
10 - 30
15.1.5.2 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 799, B 210 - 299, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: расщепление позвоночника (3 - 5 позвонков) с формированием менингорадикулоцеле с умеренной неврологической симптоматикой, умеренными нарушениями статодинамических функций; возможны нарушения сенсорных функций (снижение остроты зрения и/или слуха оценивается в зависимости от степени выраженности); нарушение контроля функции тазовых органов
40 - 60
15.1.5.3
Нарушения психических, языковых и речевых; нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 210 - 299, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: расщепление позвоночника на любом протяжении с вовлечением спинного мозга и/или его элементов (менингомиелоцеле, мелоцистоцеле) с выраженной неврологической симптоматикой, с нарушениями сенсорных функций (снижение остроты зрения и/или и слуха), с нарушением контроля функции тазовых органов, с формированием различных деформаций нижних конечностей, приводящих к выраженным нарушениям статодинамических функций.
Любой вариант спинномозговой грыжи, сочетающийся с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне с выраженными нарушениями функций организма
70 - 80
15.1.5.4 Нарушения психических, языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 210 - 299, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: расщепление позвоночника на любом протяжении с вовлечением в порок развития спинного мозга и/или его элементов (менингомиелоцеле, миелоцистоцеле) со значительно выраженной неврологической симптоматикой (нижняя параплегия, значительно выраженный нижний парапарез), с отсутствием контроля функции тазовых органов, с формированием различных деформаций нижних конечностей, приводящих к значительно выраженным нарушениям статодинамических функций.
Любой вариант спинномозговой грыжи, сочетающийся с пороками развития головного или спинного мозга на любом уровне со значительно выраженными нарушениями функций организма
90 - 100
15.2
Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения
Q20 - Q28
15.2.1
Врожденные аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений, сердечной перегородки, легочного, трехстворчатого, аортального и митрального клапанов.
Другие врожденные аномалии (пороки развития) сердца
Q20 - Q24
15.2.1.1 Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 410 - 429 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: пороки сердца и крупных сосудов до проведения оперативного лечения и после радикального оперативного устранения порока, не приводящие к недостаточности кровообращения или с незначительными нарушениями функций сердечно-сосудистой системы: наличие ХСН 0 или I стадии, ФК I; без нарушений либо с незначительными нарушениями сердечного ритма и проводимости, гемодинамически не значимыми
10 - 30
15.2.1.2 Нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительной функции, психических, сенсорных функций; МКФ: B 410 - 429, B 440 - 450, B 610 - 639, B 110 - 199, B 210 - 299 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: пороки сердца и крупных сосудов до проведения оперативного лечения и после радикального оперативного устранения порока с умеренными нарушениями гемодинамики и функций сердечно-сосудистой системы:
ХСН IIА стадии, ФК II (подтвержденные клинико-лабораторными данными и данными инструментальных методов обследования);
умеренные нарушения сердечного ритма и проводимости:
желудочковые экстрасистолы (представленность эктопического ритма от 10 до 20% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования) или наджелудочковые экстрасистолы и наджелудочковые тахикардии (представленность эктопического ритма от 20 до 30% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования), атриовентрикулярная или синоатриальная блокада 2 степени, требующие постоянной медикаментозной коррекции.
Наличие осложнений (рестеноз, дисфункция клапана, реканализация дефекта, инфекционный эндокардит) после оперативной коррекции порока и/или наличие отягощающей сопутствующей патологии с умеренными нарушениями функций организма.
Необходимость в повторном хирургическом вмешательстве, в том числе с использованием протезных материалов.
Сложные пороки на период проведения этапного хирургического лечения или паллиативного лечения
40 - 60
15.2.1.3 Нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительной функции, психических, сенсорных функций; МКФ: B 410 - 429, B 440 - 450, B 610 - 639, B 110 - 199, B 210 - 299 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: пороки сердца и крупных сосудов до проведения оперативного лечения и после радикального оперативного устранения порока с выраженными нарушениями гемодинамики и функций сердечно-сосудистой системы:
ХСН IIБ, ФК III, выраженные нарушения сердечного ритма и проводимости - трепетание и мерцание предсердий, частые желудочковые экстрасистолы (представленность эктопического ритма более 20% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования) или наджелудочковые экстрасистолы и залпы наджелудочковой тахикардии (представленность эктопического ритма более 30% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования) атриовентрикулярная блокада 3 степени;
наличие осложнений после оперативной коррекции порока и/или наличие отягощающей сопутствующей патологии с выраженными нарушениями функций организма.
Неудовлетворительный результат оперативного лечения сложных пороков, необходимость повторных оперативных вмешательств, в том числе с использованием протезных материалов
70 - 80
15.2.1.4 Нарушение функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительной функции, психических, сенсорных функций; МКФ: B 410 - 429, B 440 - 450, B 610 - 639, B 110 - 199, B 210 - 299 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: пороки сердца и крупных сосудов до проведения оперативного лечения и после радикального оперативного устранения порока со значительно выраженными нарушениями гемодинамики и функций сердечно-сосудистой системы:
ХСН III стадии, ФК IV. Наличие осложнений после оперативной коррекции порока и/или наличие отягощающей сопутствующей патологии со значительно выраженными нарушениями функций организма.
Возможность проведения только паллиативных операций при сложных сочетанных пороках;
неоперабельные пороки сердца и крупных сосудов
90 - 100
15.2.2 Врожденные аномалии (пороки развития) крупных артерий Q25
Врожденные аномалии (пороки развития) крупных вен
Q26
Другие врожденные аномалии (пороки развития) системы периферических сосудов
Q27
Другие врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения
Q28
Примечание к подпункту 15.2.2. Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при ангиодисплазиях проводится с учетом вида порока (мальформации капиллярные, артериальные, венозные, артериовенозные, лимфатические и различные их сочетания), локализации и распространенности аномалии (конечности, легкие, головной и спинной мозг, множественные), степени выраженности хронической недостаточности кровообращения в пораженном сегменте(ах) или органе(ах), выраженности трофических изменений кожи, мягких тканей и других изменений в пораженных органах, эффективности проводимого лечения и наличия осложнений, наличия и степени выраженности вторичных деформаций опорно-двигательного аппарата.
В зависимости от этого выделяют состояния: компенсации (увеличение объема и длины конечности без ее деформации и без трофических нарушений, отсутствие нарушений центральной гемодинамики, наличие эффективного коллатерального кровообращения); субкомпенсации (увеличение объема, длины конечности, ее деформация, трофические нарушения кожи без изъязвления, начальные признаки перегрузки правого желудочка, НК 0 или НК I, коллатеральное кровообращение малоэффективно); декомпенсация (увеличение объема конечности на 5 - 6 см и более, длины конечности на 7 - 8 см и более по сравнению со здоровой конечностью, деформация конечности, трофические нарушения кожи в виде эрозии, трофических язв, НК I или II, отсутствие коллатерального кровотока).
15.2.2.1 Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 410 - 429, B 710 - 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: локальные или распространенные формы ангиодисплазий в фазе компенсации кровообращения (ХАН 0 или 1 степени, ХВН 0 или 1 степени);
0 - 6 лет: увеличение объема конечности на 1,0 - 1,5 см без ее деформации, увеличение длины конечности на 2,0 - 2,5 см, компенсируемое ортопедической стелькой или коском.
7 - 17 лет: увеличение объема и длины конечности до 4,0 см без ее деформации, компенсируемое ортопедической стелькой или коском.
Начальные признаки вторичных изменений в позвоночнике.
Незначительное ограничение объема движений в суставах конечности(ей)
10 - 30
15.2.2.2 Нарушение психических функций, функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 450, B 710 - 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: локальные или распространенные формы ангиодисплазий в стадии субкомпенсации кровообращения (ХАН 2 степени, ХВН 2 степени);
преимущественная локализация на активных поверхностях конечностей (ладони и стопы);
0 - 6 лет: увеличение объема конечности до 2,0 - 4,0 см, увеличение длины конечности на 3,0 - 4,0 см, компенсируемое сложной ортопедической обувью.
7 - 17 лет: увеличение объема конечности на 5,0 см и более, увеличение длины конечности на 5,0 см и более, компенсируемое сложной ортопедической обувью.
Статический сколиоз 2 или 3 степени, умеренное ограничение объема движений в суставах конечности(ей), признаки неврологических осложнений (нейропатии), наличие болевого синдрома.
Наличие неврологической симптоматики и умеренные нарушения функций организма при локализации соустий в головном или спинном мозге
40 - 60
15.2.2.3 Нарушение психических функций, функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 450, B 710 - 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: декомпенсация кровообращения в пораженной конечности(ях) со стойким болевым синдромом, с глубокими трофическими нарушениями (длительно незаживающие язвы) кровотечениями различной интенсивности;
с тяжелыми деформациями конечности, локализация соустий на открытых частях тела после лечения, вторичные изменения в суставах и позвоночнике (контрактуры, сколиозы, дегенеративно-дистрофические изменения), неврологические осложнения (тяжелые нейропатии). Выраженные нарушения функций организма при локализации соустий в головном или спинном мозге, сердце и легких и при различных их сочетаниях
70 - 80
15.2.2.4
Нарушение психических функций, функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 450, B 710 - 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: декомпенсация кровообращения: обширное поражение сосудистой системы, неустранимые тяжелые трофические нарушения, тяжелые осложнения в виде нарушения мозгового кровообращения и кровообращения в спинном мозге с развитием параличей, отсутствием контроля функции тазовых органов
90 - 100
15.3
Врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания
Q30 - Q34
15.3.1 Нарушение функций дыхательной, сердечно-сосудистой систем, психических функций, функций системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 449, B 430 - 439, B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: редкие обострения воспалительных бронхолегочных заболеваний (2 - 3 раза в год, продолжительностью в пределах 3 недель), без дыхательной недостаточности (ДН 0) либо наличие ДН I степени
10 - 30
15.3.2 Нарушение функций дыхательной, сердечно-сосудистой систем, психических функций, функций системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 449, B 430 - 439, B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функции дыхательной системы: обострения воспалительных бронхолегочных заболеваний 4 - 6 раз в год, продолжительностью от 3 до 6 недель; необходимость в многоэтапных оперативных коррекциях, осложнения хирургических вмешательств, наличие ДН II степени, преходящей или постоянной легочной гипертензии (ХСН 0 или ХСН 1 стадии)
40 - 60
15.3.3 Нарушение функций дыхательной, сердечно-сосудистой систем, психических функций, функций системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 449, B 430 - 439, B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функции дыхательной системы: обострения воспалительных бронхолегочных заболеваний 4 - 6 раз в год, продолжительностью от 3 до 8 недель; наличие осложнений (стенозы, свищи дыхательной системы), приводящие к необходимости дальнейших хирургических вмешательств;
наличие ДН II, III степени, ХСН II А стадии
70 - 80
15.3.4 Нарушение функций дыхательной, сердечно-сосудистой систем, психических функций, функций системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 449, B 430 - 439, B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения функции дыхательной системы: обострения воспалительных бронхолегочных заболеваний более 6 раз в год, продолжительностью более 8 недель; последствия и осложнения оперативных вмешательств, наличие ДН III степени в сочетании с ХСН II Б или III стадии
90 - 100
15.4
Расщелина губы и неба
Q35 - 37
Примечание к подпункту 15.4.
Количественная оценка нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при челюстно-лицевых аномалиях основывается на оценке тяжести и распространенности порока, возможности использования ортеза и адаптации к нему, длительности и эффективности реконструктивного оперативного лечения (восстановление анатомической целостности и взаимоотношений структур артикуляционного аппарата на этапах оперативного лечения и по завершении последнего), на оценке нарушений функции пищеварительной системы (оценка параметров физического развития и их возрастная динамика), на оценке нарушений артикуляционной моторики (степень ограничения ее при сосании, глотании, жевании, выполнении артикуляционных движений), на степени выраженности речевых синдромов при их наличии (ринолалия, ринофония, дислалия), а также на оценке функции других сопряженных органов (сенсорные функции, функции носового дыхания).
Степень выраженности речевых синдромов (ринолалия, ринофония, дислалия, синдромы письменной речи) оценивается по заключению логопеда медицинской организации (уровень/степень общего или системного недоразвития речи). Принципы количественной оценки нарушений языковых и речевых функций, указанных в подпункте 5.1.1. настоящей количественной системы оценки.
15.4.1
Расщелина неба
Q35
Расщелина губы
Q36
Расщелина неба и губы
Q37
15.4.1.1 Нарушения функций пищеварительной системы, языковых и речевых функций; МКФ: B 510 - 539, B 310 - 399 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: расщелина мягкого неба, мягкого и частично (задняя треть) твердого неба, изолированная расщелина верхней губы; расщелина мягкого и твердого неба при использовании ортеза и адаптации к нему; незначительное нарушение функций сосания, глотания, жевания; параметры физического развития соответствуют возрасту или незначительно снижены. Незначительные нарушения языковых и речевых функций
10 - 30
15.4.1.2 Нарушения функций пищеварительной системы, языковых и речевых функций; МКФ: B 510 - 539, B 310 - 399 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: полная расщелина твердого и мягкого неба, верхней губы (одно- и двусторонняя) на период реконструктивного оперативного лечения; неудовлетворительный результат оперативного лечения (грубые деформации, послеоперационные изъяны твердого неба, выраженный челюстной дисбаланс), требующие повторных оперативных вмешательств и/или длительного аппаратного ортодонтического лечения; умеренное нарушение функций сосания, глотания, жевания; умеренное снижение параметров физического развития. Умеренные нарушения языковых и речевых функций
40 - 60
15.4.1.3 Нарушения функций пищеварительной системы, языковых и речевых функций; МКФ: B 510 - 539, B 310 - 399 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: сложные врожденные пороки развития челюстно-лицевой области в сочетании с другими аномалиями развития, с выраженными нарушениями функций организма;
нарушение акта жевания с возможностью приема только протертой пищи, выраженное снижение параметров физического развития. Выраженные нарушения языковых и речевых функций
70 - 80
15.5
Другие врожденные аномалии (пороки развития) органов пищеварения
Q38 - Q45
Примечание к подпункту 15.5.
Количественная оценка степени выраженности нарушений функций пищеварительной системы ребенка в возрасте до 18 лет при врожденных аномалиях (пороках развития) желудочно-кишечного тракта зависит от вида и локализации порока, объема и характера оперативного лечения (необходимость наложения стомы, резекции и прочее) объема и видов мероприятий по реабилитации (необходимость бужирования, его частота и эффективность), степени недостаточности анального сфинктера, наличия осложнений (в том числе осложнений оперативного лечения, необходимость повторных реконструктивных операций), рецидива заболевания (рестеноз - компенсированный субкомпенсированный, декомпенсированный), поражения других органов (характер, тяжесть), уровня физического развития ребенка.
15.5.1
Атрезия пищевода без свища
Q39.0
Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом
Q39.1
Врожденный стеноз и стриктура пищевода
Q39.3
Дивертикул пищевода
Q39.6
Другие врожденные аномалии пищевода Q39.8
15.5.1.1. Нарушения функций пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после проведенного одноэтапного оперативного вмешательства с наложением прямого анастомоза. После завершения всех этапов оперативного лечения при отсутствии затруднений приема пищи или с незначительными нарушениями функций пищеварительной системы.
Необходимость планового бужирования (3 и менее раз в год)
10 - 30
15.5.1.2 Нарушения функций пищеварительной системы, дыхательной системы, эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 510 - 539, B 440 - 449, B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: на весь период этапного хирургического реконструктивного лечения.
По завершении всех этапов оперативного лечения при наличии умеренных нарушений функций пищеварительной системы: дисфагия с возможностью приема только протертой и жидкой пищи;
необходимость планового бужирования (более 3 раз в год). Наличие осложнений, в том числе осложнений оперативного лечения, с умеренными нарушениями функций организма
40 - 60
15.5.1.3 Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: B 510 - 539, B 440 - 449, B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после проведения первого этапа оперативного лечения (наложение гастростомы) на весь последующий период лечения, включая восстановление анатомической целостности пищевода и его проходимости;
после завершения оперативного лечения (пластики пищевода) при наличии выраженных нарушений функций пищеварительной системы. Наличие осложнений, в том числе осложнений оперативного лечения, с выраженными нарушениями функций организма.
Рестеноз пищевода.
Необходимость повторных оперативных вмешательств
70 - 80
15.5.2 Другие уточненные пороки развития желудка: врожденный кардиоспазм, смещение желудка, дивертикул желудка, желудок в виде песочных часов; удвоение желудка; мегалогастрия; микрогастрия Q40.2
Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз
двенадцатиперстной кишки, тощей кишки, подвздошной кишки
Q41.0 - Q41.2
Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз других уточненных частей тонкого кишечника
Q41.8
15.5.2.1 Нарушение функций пищеварительной системы; МКФ: B 510 - 539 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после проведенного оперативного вмешательства в случаях небольшой протяженности участка резекции кишечника при физиологических параметрах физического развития или незначительных нарушениях функции пищеварительной системы
10 - 30
15.5.2.2 Нарушение функций пищеварительной системы; МКФ: B 510 - 539 Для детей в возрасте 0 - 17 лет:
после проведенного оперативного вмешательства при наличии осложнений (синдром короткой кишки) с умеренными нарушениями функции пищеварительной системы
40 - 60
15.5.2.3 Нарушение функций пищеварительной системы; МКФ: B 510 - 539 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после проведенного оперативного вмешательства при наличии осложнений (синдром короткой кишки) с выраженными нарушениями функции пищеварительной системы.
Необходимость повторных оперативных вмешательств, наличие стомы
70 - 80
15.5.3 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем Q42.0
Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища (заращение прямой кишки)
Q42.1
Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем
Q42.2
Примечание к подпункту 15.5.3. Количественная оценка нарушений функций пищеварительной системы организма при врожденных пороках развития прямой кишки и ануса зависит от тяжести порока объема и характера оперативного лечения (необходимость наложения стомы, функционирование стомы), эффективности мероприятий по реабилитации (нарушение эвакуаторной функции различной степени, объективизированного в условиях стационара), степени недостаточности анального сфинктера (объективизированной в условиях стационара), наличия осложнений (в том числе осложнений оперативного лечения, необходимость повторных реконструктивных операций); от поражения сопряженных органов (характер, тяжесть), уровня физического развития ребенка
15.5.3.1 Нарушение функций пищеварительной системы; МКФ: B 510 - 539 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после проведенного реконструктивного оперативного лечения с восстановлением анатомических структур аноректальной области:
I степень недостаточности функции запирательного аппарата прямой кишки;
Отсутствие осложнений и показаний к повторному оперативному лечению
10 - 30
15.5.3.2 Нарушение функций пищеварительной системы; МКФ: B 510 - 539 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при сложных пороках - на весь период этапного оперативного лечения и последующей реабилитации.
По завершении лечения - при наличии II степени недостаточности функции запирательного аппарата прямой кишки
40 - 60
15.5.3.3 Нарушение функций пищеварительной системы; МКФ: B 510 - 539 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: с момента диагностики врожденной клоаки на весь период лечения; после завершения лечения - нарушение контроля функции тазовых органов.
По завершении этапов оперативного лечения других пороков - при наличии III степени недостаточности функции запирательного аппарата прямой кишки
70 - 80
15.5.4 Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз, врожденный (аганглиозный мегаколон) Q43.1
15.5.4.1 Нарушение функций пищеварительной системы; МКФ: B 510 - 539 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после завершения оперативного лечения - восстановление пассажа по толстой кишке;
хронический запор: самостоятельный стул на фоне диеты или эффективного консервативного лечения (объективизированного в условиях стационара);
I степень недостаточности анального сфинктера (объективизированная в условиях стационара); отсутствие осложнений
10 - 30
15.5.4.2 Нарушение функций пищеварительной системы; МКФ: B 510 - 539 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при многоэтапном оперативном лечении (на весь период лечения). После завершения этапного оперативного лечения: отсутствие самостоятельного стула на фоне диетотерапии и консервативного лечения (объективизированное в условиях стационара).
II степень недостаточности анального сфинктера (объективизированная в условиях стационара)
40 - 60
15.5.4.3 Нарушение функций пищеварительной системы МКФ: B 510 - 539
Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после завершения хирургического лечения - отсутствие самостоятельного стула, формирование копролитов, признаки хронической интоксикации и анемии (объективизированные в условиях стационара)
III степень недостаточности анального сфинктера.
Энкопрез.
Необходимость повторных оперативных вмешательств
70 - 80
15.6 Врожденные аномалии (пороки развития) желчного пузыря, желчных протоков и печени Q44
Синдром Алажилля
Q44.7
Примечание к подпункту 15.6. Количественная оценка нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при врожденных пороках внутрипеченочных желчных протоков зависит от вида порока (атрезия, гипоплазия, удвоение, дивертикулы, эктопии протоков) и степени выраженности, варианта течения заболевания (легкое или тяжелое), выраженности симптомов холестаза, механической желтухи, гепатомегалии, симптомов портальной гипертензии, геморрагического синдрома, желудочно-кишечных кровотечений и других синдромов, степени выраженности необратимых морфологических (структурных) изменений в печени (фиброз, цирроз), степени нарушений функций других органов и систем организма эффективности лечения.
15.6.1 Нарушения функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных функций, мочевыделительной функции; МКФ: B 510 - 539, B 410 - 429, B 710 - 799, B 110 - 199, B 210 - 299, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при прогредиентном течении заболевания с умеренными нарушениями функций организма
40 - 60
15.6.2 Нарушения функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных функций, мочевыделительной функции; МКФ: B 510 - 539, B 410 - 429, B 710 - 799, B 110 - 199, B 210 - 299, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при прогредиентном течении заболевания с выраженными нарушениями функций организма
70 - 80
15.6.3 Нарушения функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных функций, мочевыделительной функции; МКФ: B 510 - 539, B 410 - 429, B 710 - 799, B 110 - 199, B 210 - 299, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при прогредиентном течении заболевания со значительно выраженными нарушениями функций организма
90 - 100
15.7 Врожденные аномалии и пороки развития мочевой системы Q60 - Q64
Примечание к подпункту 15.7. Клинико-функциональная характеристика и количественная оценка агенезии и других редукционных дефектов почки, кистозной болезни почек, а также врожденных нарушений проходимости почечной лоханки и врожденных аномалий мочеточник, указанных в подпунктах 14.4 и 14.6 настоящей количественной системы оценки.
15.7.1 Экстрофия мочевого пузыря, частичная или тотальная эписпадия Q64.1
15.7.1.1 Нарушение мочевыделительной функции; МКФ: B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: частичная эписпадия - после проведения оперативного лечения при отсутствии или незначительных нарушениях мочевыделительной функции
10 - 30
15.7.1.2 Нарушение мочевыделительной функции; МКФ: B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: экстрофия мочевого пузыря (с тотальной эписпадией или без нее) после завершения реконструктивного хирургического лечения при умеренных нарушениях мочевыделительной функции
40 - 60
15.7.1.3 Нарушение мочевыделительной функции; МКФ: B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет:
экстрофия мочевого пузыря (с тотальной эписпадией и без нее) после завершения реконструктивного хирургического лечения с развитием осложнений с выраженными нарушениями мочевыделительной функции
70 - 80
15.8 Врожденные аномалии (пороки развития) и деформации костно-мышечной системы Q65 - Q79
15.8.1 Врожденный вывих бедра односторонний Q65.0
Врожденный вывих бедра двусторонний
Q65.1
Врожденный подвывих бедра односторонний
Q65.3
Врожденный подвывих бедра двухсторонний
Q65.4
Примечание к подпункту 15.8.1 Количественная оценка степени выраженности нарушений статодинамических функций у детей с врожденными аномалиями развития тазобедренного сустава зависит от формы аномалии (врожденный вывих бедра, врожденный подвывих бедра, дисплазия: одно- или двухстороннее поражение), степени выраженности морфологических и структурных изменений в суставе (по результатам УЗИ и Rg-исследования), своевременности диагностики, длительности, метода и эффективности лечения, наличия осложнений, возникающих в период лечения (аваскулярный некроз головки бедра), наличия рецидива, состояния компенсаторных механизмов опорно-двигательной системы, наличия и характера сопутствующей патологии.
15.8.1.1 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 3 года: при своевременной диагностике и адекватном лечении: на весь период лечения (при одностороннем вывихе, одно- и двухстороннем подвывихе и дисплазии тазобедренных суставов) и при сохранении достигнутого результата (вправление вывиха или подвывиха).
Для детей в возрасте 4 - 17 лет:
при эффективном оперативном лечении вывиха бедра (одно- и двухстороннего);
полное восстановление опороспособности конечности(ей); при сохранной структуре сустава(ов); отсутствии или незначительном ограничении объема движений в тазобедренном(ых) суставе(ах)
10 - 30
15.8.1.2 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 3 года: при наличии осложнений на фоне проводимого лечения, рецидив патологии после начала самостоятельной ходьбы;
Для детей в возрасте 4 - 17 лет:
при поздней диагностике врожденного вывиха бедра на весь период лечения; наличие осложнений на фоне проводимого лечения (кроме аваскулярного некроза головки бедренной кости); наличие вторичных изменений в суставах нижних конечностей, позвоночнике (артроз, остеохондроз, спондилоартроз) с умеренным нарушением их функции; рецидив вывиха.
Последствия проведенного оперативного лечения с умеренными нарушениями статодинамических функций
40 - 60
15.8.1.3 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 4 - 17 лет: при наличии осложнений в виде аваскулярного некроза головки бедренной кости на весь период иммобилизации;
При двустороннем вывихе бедра после неэффективного лечения (отсутствие центрации головок бедренных костей в вертлужных впадинах, формирование неоартрозов) с нарушением опороспособности конечностей
70 - 80
15.8.2 Конско-варусная косолапость Q66.0
Пяточно-варусная косолапость
Q66.1
Пяточно-вальгусная косолапость
Q66.4
Врожденная плоская стопа (pes planus).
Q66.5
Другие врожденные деформации стопы
Q66.8
Примечание к подпункту 15.8.2.
Количественная оценка степени нарушений функций опорно-двигательной системы при одно- и двусторонней врожденной косолапости (эквино-кава-варусная деформация стопы с изменениями на уровне голеностопного, подтаранного, Шопарова и Лисфранкова суставов) зависит от вида деформации (типичная и атипичная, изолированная или в структуре системных заболеваний), от степени выраженности и тяжести деформации. Также оценивается эффективность лечения, стойкость достигнутого эффекта (наличие или отсутствие рецидива, наличие патологических установок стопы), объем движений в голеностопых суставах, наличие рентгенологических изменений в костях и суставах стопы голеностопных суставах, опороспособность (патологические изменения на подошвенной поверхности стоп(пы) в виде гиперкератоза, натоптышей); сопутствующая патология.
15.8.2.1 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 3 года: косолапость легкой и средней степени (одно- и двухсторонняя) на этапе консервативного лечения.
Для детей в возрасте 4 - 17 лет:
при условии удовлетворительного результата лечения и при сохранении достигнутого результата по мере роста и развития ребенка
10 - 30
15.8.2.2 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: неудовлетворительный результат лечения (рецидив и прогрессирование деформации);
нуждаемость в повторных реконструктивных операциях.
Врожденная двусторонняя плоско-вальгусная стопа тяжелой степени ("стопа-качалка")
40 - 60
15.8.3 Синдактилия Q70
15.8.3.1 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: неполная простая форма синдактилии II -V пальцев обеих кистей.
Полная простая форма синдактилии всех пальцев одной или обеих кистей после завершения реконструктивного оперативного лечения.
Другие (сложные) формы синдактилии после завершения реконструктивного оперативного лечения при условии полного восстановления или при незначительном нарушении функции кисти/кистей (схвата и удержания)
10 - 30
15.8.3.2 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: полная простая форма синдактилии всех пальцев одной или обеих кистей на весь период реконструктивного оперативного лечения.
Другие (сложные) формы синдактилии на весь период реконструктивного оперативного лечения или при нарушениях основных функций кисти (схвата и удержания)
40 - 60
15.8.3.3 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: другие (сложные) формы синдактилии, в том числе в сочетании с другими пороками развития кисти(ей) с выраженным нарушением функций кисти (схвата и удержания)
70 - 80
15.8.4 Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность Q71
Примечание к подпункту 15.8.4.
Количественная оценка нарушенных функций при врожденных аномалиях верхних и нижних конечностей зависит от вида порока (фокомелия - отсутствие или значительное недоразвитие проксимальных отделов конечностей, вследствие чего кисти и стопы кажутся прикрепленными непосредственно к туловищу; перомелия - отсутствует конечность, от туловища отходит рудимент пальца; эктромелия - отсутствие одной конечности, двух верхних или всех конечностей; гемимелия - отсутствие дистального отдела конечности при нормальном развитии проксимального), тяжести и распространенности патологии (изолированный порок развития конечности или порок в структуре наследственного синдрома), возможности протезирования и эффективности его, степени адаптации ребенка к пороку, а при последующем протезировании - к протезу(ам). Также учитывается возраст, в котором выполнено первичное протезирование, а в последующем - репротезирование.
15.8.4.1 Врожденное полное отсутствие верхней(их) конечности(ей) Q71.0
Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти
Q71.1
Врожденное отсутствие предплечья и кисти
Q71.2
15.8.4.1.1 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789: B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии грубой аномалии развития одной конечности или при отсутствии кисти;
при наличии культи предплечья, плеча на границе верхней и средней трети, при сохранной функции локтевого и плечевого суставов
40 - 60
15.8.4.1.2 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: полное отсутствие одной верхней конечности;
короткая культя плеча.
Экзартикуляция плечевой кости с резекцией части ключицы и/или лопатки
70 - 80
15.8.4.1.3 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: полное отсутствие обеих верхних конечностей на любом уровне (кистей, предплечий, плеч);
полное отсутствие одной и недоразвитие другой верхней конечности с выраженным или значительно выраженным нарушением ее функции
90 - 100
15.8.4.2 Врожденное отсутствие кисти и пальца(ев) Q71.3
15.8.4.2.1 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие одного пальца (II, III, IV или V) кисти, в том числе с соответствующей пястной костью.
Сочетание двух отсутствующих пальцев (исключая I) при сохранных пястных костях.
Отсутствие I пальца одной кисти.
Отсутствие дистальных фаланг пальцев кисти: I, II, III, IV, V
10 - 30
15.8.4.2.2 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие всех фаланг I пальца обеих кистей.
Отсутствие всех фаланг двух пальцев, включая I палец, вместе с пястными костями на одной кисти.
Отсутствие всех фаланг трех пальцев, исключая I палец, вместе с пястными костями на одной кисти.
Отсутствие всех фаланг трех любых пальцев, включая I палец.
Отсутствие всех фаланг четырех пальцев, при наличии анатомически и функционально полноценного I пальца на одной кисти.
Отсутствие всех фаланг пяти пальцев на одной руке
40 - 60
15.8.4.2.3 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие двух пальцев, включая I палец, вместе с пястными костями на обеих кистях.
Отсутствие трех пальцев, исключая I палец, вместе с пястными костями на обеих кистях.
Отсутствие всех фаланг четырех пальцев при наличии анатомически и функционально полноценного I пальца на обеих кистях.
Отсутствие всех фаланг трех любых пальцев, включая I палец, на обеих кистях на период реконструктивного оперативного лечения.
Отсутствие трех любых пальцев, включая I палец, на обеих кистях
70 - 80
15.8.4.2.4 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие всех 10 пальцев
90 - 100
15.8.4.3
Продольное укорочение лучевой кости (врожденная косорукость, лучевая косорукость)
Q71.4
Продольное укорочение локтевой кости Локтевая косорукость
Q71.5
Примечание к подпункту 15.8.4.3. Количественная оценка нарушений функций верхней(их) конечности(ей) при косорукости зависит от варианта косорукости (полное или частичное отсутствие лучевой или локтевой кости на одной или двух конечностях), сохранности кисти, ее положения и функции, степени отклонения кисти в лучевую или локтевую сторону, функции локтевого сустава, а также величины анатомического укорочения сегмента конечности.
15.8.4.3.1 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при одностороннем и двустороннем поражении:
лучевая косорукость I степени, I тип кисти;
локтевая косорукость I степени;
незначительное нарушение функции кисти и суставов верхней конечности
10 - 30
15.8.4.3.2 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при одностороннем и двустороннем поражении:
лучевая косорукость II степени, II тип кисти;
локтевая косорукость II степени;
умеренное нарушение функции кисти и суставов верхней конечности.
Сочетание косорукости I степени с нормальной кистью на доминантной конечности и лучевой косорукости II степени со II типом кисти или локтевой косорукостью II степени на контрлатеральной конечности.
Лучевая косорукость III степени, III тип кисти; локтевая косорукость III степени, выраженное нарушение функции кисти и суставов верхней конечности
40 - 60
15.8.4.3.3 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: Двусторонняя лучевая косорукость III степени, III тип кисти; локтевая косорукость III степени, выраженное нарушение функции кистей и суставов верхней конечности
70 - 80
15.8.4.3.4 Клешнеобразная кисть Q71.6
Врожденное расщепление стопы
Q72.7
15.8.4.4.1 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 78, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: Клешнеобразные кисти.
Клешнеобразные стопы при отсутствии опороспособности на период ортезирования и приобретения навыков стояния и ходьбы
40 - 60
15.8.4.4.2 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 78, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: сочетание двух клешнеобразных кистей с выраженным нарушением функции схвата и удержания предметов с двумя клешнеобразными стопами с нарушением опороспособности
70 - 80
15.8.5 Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность Q72
15.8.5.1 Врожденное полное отсутствие нижней(их) конечности(ей) Q72.0
Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы (фокомелия)
Q72.1
Врожденное отсутствие голени и стопы
Q72.2
Продольное укорочение бедренной кости
Q72.4
Продольное укорочение большеберцовой кости
Q72.5
Продольное укорочение малоберцовой кости
Q72.6
15.8.5.1.1 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 5 лет: врожденное укорочение любого сегмента и всей нижней конечности в целом до 3 см (по сравнению со здоровой) при отсутствии других аномалий конечности.
Дети в возрасте 6 - 17 лет: при анатомическом укорочении до 6 см., функциональном - до 4 см.
10 - 30
15.8.5.1.2 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии аномалии развития одной конечности (отсутствие стопы, культя голени на границе верхней и средней трети при сохранной функции коленного и тазобедренного суставов).
Протезированная культя бедра одной конечности на границе верхней и средней трети. Отсутствие обеих стоп на уровне костей предплюсны (уровень сустава Шопара).
Врожденное укорочение любого сегмента и всей нижней конечности в целом более чем на 3 см в возрасте 0 - 3 года, более чем на 6 см в возрастном периоде 6 - 17 лет (по сравнению со здоровой) при отсутствии других аномалий конечности.
Иное сочетание аномалий развития конечностей с умеренным нарушением статодинамических функций
40 - 60
15.8.5.1.3 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии аномалии развития двух конечностей: отсутствие стоп с костями предплюсны, культи голеней на границе верхней и средней трети при сохранной функции коленного и тазобедренного суставов после эффективного протезирования и приобретения навыков стояния и ходьбы на протеза.
Культи обеих голеней при двустороннем порочном положении культи на период реконструктивного лечения и протезирования
Культя бедра одной конечности на границе верхней и средней трети при сохранной функции тазобедренного сустава на период протезирования либо при наличии медицинских противопоказаний к протезированию.
Аномалия развития одной верхней и одной нижней конечности до уровня верхней трети плеча и до границы верхней трети бедра.
Аплазия одного из сегментов конечности с нарушением функции смежных суставов на период реконструктивного оперативного лечения и протезирования.
Иное сочетание аномалий развития конечностей с выраженным нарушением статодинамических функций
70 - 80
15.8.5.1.4 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: культя обоих бедер и голеней на любом уровне на период протезирования и адаптации к протезам.
Короткая культя обоих бедер при наличии медицинских противопоказаний к протезированию.
Сочетание с другими аномалиями развития конечностей со значительно выраженным нарушением статодинамических функций
90 - 100
15.8.5.2 Врожденное отсутствие стопы и пальца(ев) стопы Q72.3
15.8.5.2.1 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789: B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие всех фаланг пальцев обеих стоп или одной стопы с сохранными плюсневыми костями.
Отсутствие пальцев до уровня нижней трети плюсневых костей с одной стороны
10 - 30
15.8.5.2.2 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет:
отсутствие пальцев вместе с плюсневыми костями с одной стороны у детей раннего возраста на период формирования ходьбы как сложного стереотипа (до возраста 7 лет).
Отсутствие пальцев вместе с плюсневыми костями с обеих сторон у детей любого возраста
40 - 60
15.8.5.3 Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей) (врожденный лучелоктевой синостоз) Q74.0
15.8.5.3.1 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: одно- или двустороннее поражение при супинации-пронации в функционально выгодном диапазоне (от 50 - 60° до 150 - 160°) либо анкилоз в среднем положении между пронацией и супинацией (около 90 градусов)
10 - 30
15.8.5.3.2 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789: B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: одно- или двустороннее поражение при супинации менее 50 - 60°; либо анкилоз в функционально невыгодном положении
40 - 60
15.8.5.4 Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей). Деформация Шпренгеля Q74.0
15.8.5.4.1 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: мышечная форма болезни с незначительным нарушением функции плечевого сустава при эффективности консервативного лечения;
отсутствие сочетания с другими аномалиями развития конечностей или их наличие с незначительным нарушением функции пораженного сегмента(ов)
10 - 30
15.8.5.4.2 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после проведенного оперативного лечения с умеренным нарушением функции плечевого сустава в сочетании с другими аномалиями развития конечностей с умеренным нарушением функции пораженного сегмента(ов).
После проведенного оперативного лечения с выраженным нарушением функции плечевого сустава.
При наличии осложнений оперативного лечения, в том числе с повреждением плечевого сплетения
40 - 60
15.8.5.5 Врожденные аномалии позвоночника и костей грудной клетки (врожденный спондилолистез) Q76.2.
Примечание к подпункту 15.8.5.5 Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при спондилолистезе основывается на степени спондилолистеза, оценке его стабильности, наличии неврологических осложнений, а также нуждаемости в оперативном лечении и оценке его эффективности.
15.8.5.5.1 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: спондилолистез I и II степени, стабильный, без неврологической симптоматики. Отсутствие сочетания со спондилолизом.
Спондилолистез III и IV степени после эффективного оперативного лечения с незначительным ограничением подвижности позвоночника
10 - 30
15.8.5.5.2 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799, B 510 - 539, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: спондилолистез любой степени с наличием неврологических осложнений с умеренными нарушениями функций организма при неэффективности консервативного лечения
40 - 60
15.8.5.5.3 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799, B 510 - 539, B 610 - 639
Для детей в возрасте 0 - 17 лет: спондилолистез любой степени с наличием неврологических осложнений с выраженными нарушениями функций организма при неэффективности консервативного лечения
70 - 80
15.8.5.6 Другие пороки развития костно-мышечной системы (синдром Поланда) Q79.8
15.8.5.6.1 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: гипоплазия и аплазия большой грудной мышцы, отсутствие деформации или незначительная деформация грудной клетки, отсутствие нарушений или незначительные нарушения функции органов грудной клетки
10 - 30
15.8.5.6.2 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: левосторонняя аплазия большой грудной мышцы, отсутствие ребер слева со значительной деформацией грудной клетки с умеренными нарушениями функции органов грудной клетки.
Сочетание с другими аномалиями развития конечности с нарушением функции схвата и удержания предметов
40 - 60
15.8.6 Врожденный множественный артрогрипоз Q74.3
Примечание к подпункту 15.8.6. Количественная оценка нарушенных функций при артрогрипозе определяется степенью деформаций и укорочений верхних и нижних конечностей, выраженностью контрактур крупных суставов, приводящих к нарушению опоры и передвижения, нарушению основных функций кисти. Учитываются другие аномалии развития или метаболические нарушения, симптомы поражения ЦНС.
15.8.6.1 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: дистальная форма артрогрипоза с умеренным нарушением функции схвата и удержания обеих кистей, с умеренным нарушением функции стояния и ходьбы.
Генерализованная форма артрогрипоза с наличием умеренных контрактур суставов конечностей
40 - 60
15.8.6.2 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: формирование выраженных контрактур крупных суставов верхних и нижних конечностей в функционально невыгодном положении; двусторонняя косолапость, косорукость, полный высокий двусторонний вывих бедра с выраженными нарушениями статодинамических функций.
Генерализованная форма артрогрипоза с выраженными нарушениями статодинамических функций
70 - 80
15.8.6.3 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: формирование анкилозов в крупных суставах верхних и нижних конечностей в функционально невыгодном положении со значительно выраженными нарушениями статодинамических функций.
Генерализованная форма артрогрипоза со значительно выраженными нарушениями статодинамических функций
90 - 100
15.8.7
Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника
Q78.0
Ахондрогенезия
Q77.0
Точечная хондродисплазия
Q77.3
Ахондроплазия
Q77.4
Дистрофическая дисплазия
Q77.5
Хондроэктодермальная дисплазия
Q77.6
Спондилоэпифизарная дисплазия
Q77.7
Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба
Q77.8
Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная
Q77.9
Примечание к подпункту 15.8.7
Количественная оценка степени выраженности стойких нарушенных функций организма, обусловленных группой врожденных наследственных заболеваний костно-мышечной системы, сопровождающиеся системным поражением скелета - остеохондродисплазиями, включая формы с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника проводится с учетом:
- множественности\комбинации поражения костно-мышечной системы, включая выраженность черепно-лицевого дисморфизма; наличия стойкого болевого синдрома; нарушение походки; ограничения движений в суставах вследствие контрактур (от умеренной до выраженной степени); степень выраженности укорочения; наличия прогрессирующих деформаций с нарушением функциональности конечности с формированием ее функционально невыгодного положения; быстрота прогрессирования деформаций костной системы, мобильность\фиксированность; наличие неврологических осложнений, сенсорных нарушений; заинтересованности зон роста, риски патологических переломов или их наличие с учетом частоты за календарный год; частота хирургического лечения при прогрессирующем пролиферативном процессе костной ткани.
15.8.7.1 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной систем и метаболизма, нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559, B 430 - 439 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: медленно прогрессирующая деформация костной системы, отставание в росте (SDS роста - 1 - 3); укорочение длины конечности до 30% от длины сегмента у детей раннего возраста, у детей школьного возраста - до 4,0 см; ограничение объема активных движений в суставах конечностей без нарушения функции схвата и удержания предметов незначительной степени с функционально выгодным положением конечности с возможностью коррекции деформации/укорочения с помощью малосложной ортопедической обуви; незначительное ограничение подвижности без стойкого болевого синдрома, с незначительным нарушением функций конечностей.
10 - 30
15.8.7.2 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной систем и метаболизма, нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559, B 430 - 439 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: прогрессирующая деформация костной системы, отставание в росте (SDS роста - 4); укорочение длины конечности более 30% (до 50%) от длины сегмента конечности у детей раннего возраста, у детей школьного возраста - на 4,0 - 7,0 см; ограничение объема активных движений в суставах верхних и\или нижних конечностях умеренной степени при наличии патологической деформации конечности, затрудняющих схват и удержание предметов, опору и передвижение при невозможности коррекции деформации/укорочения с помощью малосложной ортопедической обувью; ограничение подвижности позвоночника с быстрым прогрессированием деформации (более 7 градусов за год), ее мобильность, со стойким болевым синдромом, возможно, с умеренным парезом конечности (3 балла).
40 - 60
15.8.7.3 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной систем и метаболизма, нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559, B 430 - 439 Для детей в возрасте 0 - 17 лет:
быстро прогрессирующая деформация костной системы, отставание в росте (SDS роста - более 4); укорочение длины конечности более 50% от длины сегмента, у детей школьного возраста укорочение конечности более 7,0 см; ограничение объема активных движений в суставах верхних и\или нижних конечностях выраженной степени, наличие стойких контрактур, затрудняющих схват и удержание предметов, опору и передвижение (при двустороннем поражении), выраженная деформация позвоночника со стойким болевым синдромом.
70 - 80
15.8.7.4 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной систем и метаболизма, нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559, B 430 - 439 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: множественные грубые деформации скелета со стойкими выраженными контрактурами в порочном положении конечностей с невозможностью самостоятельного схвата и удержания предметов, опоры и передвижения.
90 - 100
15.8.8
Другие остеохондродисплазии
Q78.0
Незавершенный остеогенез
Q78.0
Полиостозная фиброзная дисплазия
Q78.1
Остеопетроз
Q78.2
Прогрессирующая диафизарная дисплазия
Q78.3
Энхондроматоз
Q78.4
Метафизарная дисплазия
Q78.5
Множественные врожденные экзостозы
Q78.6
Другие уточненные остеохондродисплазии
Q78.8
Остеохондродисплазия неуточненная
Q78.9
Примечание к подпункту 15.8.8 Количественная оценка нарушенных функций при незавершенном остеогенезе зависит от частоты и тяжести переломов костей различной локализации, от наличия и степени деформации длинных трубчатых костей и позвоночника; от нарушения функции суставов (нестабильность, наличие контрактур), наличия и степени снижения слуха; от нарушения функции органов брюшной полости при наличии грыж передней брюшной стенки.
15.8.8.1 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, функций сердечно-сосудистой системы, пищеварительной, функций эндокринной систем и метаболизма, нарушение функций системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 799, B 210 - 299, B 410 - 429, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие переломов длинных трубчатых костей.
Отсутствие деформаций или незначительные (менее 10 градусов) деформации оси конечности или позвоночника, без нарушения или с незначительным нарушением их функций.
Отсутствие или незначительное отставание в физическом развитии.
Z критерий по данным денситометрии -1,0.
Отсутствие или незначительные нарушения функций организма
10 - 30
15.8.8.2 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, функций сердечно-сосудистой системы, пищеварительной, функций эндокринной систем и метаболизма, нарушение функций системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 799, B 210 - 299, B 410 - 429, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: переломы длинных трубчатых костей.
Консолидация перелома(ов) с деформацией оси конечности более 10°, но менее 20°, с укорочением конечности;
деформация оси позвоночника (сколиоз или кифоз 2 или 3 ст) с умеренным нарушением их функций.
Умеренное отставание в физическом развитии.
Z критерий по данным денситометрии - 1,0 - 2,5
Умеренные нарушения функции организма
40 - 60
15.8.8.3
Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, функций сердечно-сосудистой системы, пищеварительной, функций эндокринной систем и метаболизма, нарушение функций системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 799, B 210 - 299, B 410 - 429, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия повторных переломов длинных трубчатых костей с выраженными нарушениями статодинамических функций.
Выраженная (20° и более) деформация оси конечности, деформация оси позвоночника с выраженным нарушением его функции.
Выраженное отставание в физическом развитии. Выраженные нарушения функций организма.
Z критерий по данным денситометрии < -2,5 с наличием повторных переломов длинных трубчатых костей
70 - 80
15.8.8.4 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, функций сердечно-сосудистой системы, пищеварительной, функций эндокринной систем и метаболизма, нарушение функций системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 799, B 210 - 299, B 410 - 429, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: повторные переломы длинных трубчатых костей при незначительных двигательных и физических нагрузках.
Наличие множественных металлических конструкций после проведенных операций.
Выраженные деформации конечностей, требующие оперативного лечения.
Значительно выраженные нарушения функции суставов конечностей (нестабильность до степени разболтанности, контрактуры).
Значительно выраженная задержка физического развития Значительно выраженные нарушения функции организма.
Z критерий по данным денситометрии < -2,5
90 - 100
15.9 Другие врожденные аномалии Q80 - Q89
Хромосомные аномалии, не классифицированные в других рубриках
Q90 - Q99
Примечание к подпункту 15.9. Количественная оценка нарушенных функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при других врожденных и хромосомных аномалиях, не классифицированных в других рубриках, зависит от характера аномалии, клинико-функциональных проявлений (клинического полиморфизма симптоматики) - нарушение зрения, слуха, опорно-двигательной, сердечно-сосудистой и других систем, от степени выраженности неврологического дефицита; наличия когнитивного и интеллектуального снижения, судорожных пароксизмов (их вида, частоты, тяжести) и других нарушений, прогредиентности течения заболевания. Учитываются также клинический прогноз, возможность компенсации нарушенных функций организма патогенетическим лечением, наличие осложнений.
15.9.1 Факоматозы, не классифицированные в других рубриках (болезнь Реклингхаузена, туберозный склероз, болезнь Бурневилля, эпилойя; болезнь Пейтца-Егерса, Страджа-Вебера, Гиппеля-Ландау) Q85
Другие уточненные синдромы врожденных аномалий (пороков развития), затрагивающих несколько систем (синдром Аперта, синдром Гольденхара; Мебиуса; Робена; синдром Прадера-Вилли; Рассела-Сильвера; синдром Холта-Орама, Рубинштейна-Тейби; Беквита-Видемана; Сотоса, Уивера, Синдром Марфана, синдром Альпорта, Лоренса-Муна-Бидля, Зелвегера и другие синдромы)
Q87
Синдром Дауна
Q90
Синдром Эдвардса и синдром Патау
Q91
Другие трисомии и частичные трисомии аутосом, не классифицированные в других рубриках (несбалансированные транслокации и инсерции)
Q92
Моносомии и утраты части аутосом, не классифицированные в других рубриках
Q93
Сбалансированные перестройки и структурные маркеры, не классифицированные в других рубриках
Q95
Другие аномалии хромосом, не классифицированные в других рубриках
Q99
15.9.1.1 Нарушения психических функций, языковых и речевых функций, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 440 - 450, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: прогредиентное течение заболевания, компенсируемое патогенетической терапией при наличии незначительных нарушений функций организма, в том числе:
0 - 3 года - незначительная задержка физического, психомоторного, речевого развития, формирования социальных навыков;
4 - 17 лет - незначительное когнитивное снижение, отсутствие снижения или незначительное снижение интеллекта - 4 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов; незначительные нарушения устной и письменной речи
10 - 30
15.9.1.2 Нарушения психических функций, языковых и речевых функций, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 440 - 450, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: прогредиентное течение заболевания, не компенсируемое патогенетической терапией при наличии умеренных нарушений функций организма, в том числе:
0 - 3 года - умеренная задержка физического, психомоторного, речевого развития, формирования социальных навыков;
4 - 17 лет - умеренное когнитивное снижение, умеренное снижение интеллекта - 4 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов; умеренные нарушения устной и письменной речи
40 - 60
15.9.1.3 Нарушения психических функций, языковых и речевых функций, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 440 - 450, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: прогредиентное течение заболевания с неблагоприятным прогнозом, не компенсируемое патогенетической терапией при наличии выраженных нарушений функций организма, в том числе:
0 - 3 года - выраженная задержка физического, психомоторного, речевого развития, формирования социальных навыков;
4 - 17 лет - наличие выраженного когнитивного снижения, выраженного снижения интеллекта (IQ = 35 - 49 баллов); выраженные нарушения устной и письменной речи.
Нарушение контроля функции тазовых органов
70 - 80
15.9.1.4 Нарушения психических функций, языковых и речевых функций, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 440 - 450, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: прогредиентное течение заболевания с неблагоприятным прогнозом, не компенсируемое патогенетической терапией при наличии значительно выраженных нарушений функций организма:
0 - 3 года - значительно выраженная задержка физического, психомоторного, речевого развития, отсутствие формирования социальных навыков;
4 - 17 лет - значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 34 баллов); отсутствие устной и письменной речи.
Отсутствие контроля функции тазовых органов
90 - 100
16 Травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (класс XIX), а также отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (Болезни класса XVI) S00 - T98
16.1
Термические и химические ожоги глаза и других внутренних органов
T26 - T28
16.1.1
Термический ожог пищевода
T28.1
Химический ожог пищевода
T28.6
Примечание к подпункту 16.1.1. При определении количественной оценки степени выраженности нарушений функций при ожогах пищевода необходимо учитывать вид ожога (термический, химический: кислотой, щелочью - более тяжелые), степень ожога, распространенность ожога, длительность и эффективность бужирования и его результаты (степень рубцового сужения пищевода), необходимость оперативного лечения, объем его, исход, наличие осложнений.
16.1.1.1 Нарушения функции пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия ожога пищевода с рубцовым сужением пищевода I или II степени после проведенного лечения с затруднением прохождения только твердой пищи, без потери массы тела
10 - 30
16.1.1.2 Нарушения функции пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия ожога пищевода с рубцовым сужением пищевода III степени (субкомпенсация) с необходимостью планового бужирования.
Наличие искусственного пищевода с умеренным нарушением функций пищеварительной системы
40 - 60
16.1.1.3 Нарушения функции пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, дыхательной системы; МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559, B 440 - 449 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия ожога пищевода с рубцовым сужением пищевода III степени и выше (декомпенсация) с нарушением приема пищи (зондовое питание, наличие гастростомы и питание через нее); наличие осложнений (свищи) с выраженными нарушениями функций организма
70 - 80
16.1.1.4 Нарушения функции пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, дыхательной системы; МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559, B 440 - 449 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: декомпенсация пищеварения (кахексия); неустранимые тяжелые последствия болезни; неэффективность многоэтапных реконструктивно-восстановительных хирургических вмешательств
90 - 100
16.1.2 Последствия термических и химических ожогов и отморожений T95
16.1.2.1
Последствия термического и химического ожога и отморожения головы и шеи
T95.0
Последствия термического и химического ожога и отморожения туловища
T95.1
Последствия термического и химического ожога и отморожения верхней конечности
T95.2
Последствия термического и химического ожога и отморожения нижней конечности
T95.3
Примечание к подпункту 16.1.2.1.
При определении количественной оценки степени выраженности нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при термических травмах любой локализации необходимо учитывать степень, площадь и локализацию ожога (отморожения); поражение других органов - верхних дыхательных путей, глаз; вид и объем лечения (консервативное, реконструктивное хирургическое, косметические операции) и его эффективность (приживление трансплантатов, площадь восстановленного кожного покрова), качество образовавшихся рубцов (поверхностные, глубокие, плоские, келлоидные, их растяжимость или ригидность), формирование контрактур суставов, кисти и их степень, наличие косметического дефекта, показания для реконструктивно-пластических операций. Степени нарушения функций организма подробно изложены в соответствующих разделах.
16.1.2.1.1 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения сенсорных функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 799, B 210 - 299, B 410 - 429, B 440 - 450, B 510 - 539, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия термических поражений III степени на ограниченных участках туловища и конечностей с вовлечением одного-двух смежных суставов ("стягивающие рубцы") и формированием умеренной контрактуры в функционально выгодном положении
10 - 30
16.1.2.1.2 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения сенсорных функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 799, B 210 - 299, B 410 - 429, B 440 - 450, B 510 - 539, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия термических поражений III степени с вовлечением одного-двух смежных суставов ("стягивающие рубцы") и формированием выраженной контрактуры в функционально невыгодном положении.
Наличие осложнений с умеренными нарушениями функций организма
40 - 60
16.1.2.1.3 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения сенсорных функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 799, B 210 - 299, B 410 - 429, B 440 - 450, B 510 - 539, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия термических поражений III степени с вовлечением 2 и более суставов ("стягивающие рубцы") и формированием резко выраженных контрактур и/или анкилозов в функционально невыгодном положении.
Наличие осложнений с выраженными нарушениями функций организма
70 - 80
16.1.2.1.4 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения сенсорных функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 799, B 210 - 299, B 410 - 429, B 440 - 450, B 510 - 539, B 610 - 639, B 810 - 899 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия распространенных термических поражений III степени и виде множественных порочных установок крупных суставов и ригидных деформаций скелета.
Наличие осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма
90 - 100
16.2 Последствия травм головы T90
16.2.1 Последствия открытого ранения головы T90.1
Последствия перелома черепа и костей лица
T90.2
16.2.1.1
Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: дефект костей черепа размером 3 x 3 см и менее с пластикой и без нее
10 - 30
16.2.1.2 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: дефект костей черепа размером более 3 x 3 см при наличии пульсации ТМО в области дефекта
40 - 60
16.2.1.3 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительный дефект костей черепа размером 10 x 10 см и более
70 - 80
16.3 Последствия травм шеи и туловища T91
16.3.1 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения мочевыделительной функции, функций пищеварительной системы; МКФ: B 710 - 799, B 610 - 639, B 510 - 539 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия неосложненных переломов позвоночника с незначительным или умеренным ограничением объема движений позвоночника, без неврологической симптоматики.
Наличие стабильной металлоконструкции небольшой протяженности (в пределах одного отдела позвоночника)
10 - 30
16.3.2 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения мочевыделительной функции, функций пищеварительной системы; МКФ: B 710 - 799, B 610 - 639, B 510 - 539 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия осложненных переломов позвоночника с наличием неврологической симптоматики, достигающей умеренной степени.
Нестабильность металлоконструкции любой протяженности после проведенного оперативного лечения
40 - 60
16.3.3 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения мочевыделительной функции, функций пищеварительной системы; МКФ: B 710 - 799, B 610 - 639, B 510 - 539 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия осложненных переломов позвоночника с выраженной неврологической симптоматикой
70 - 80
16.3.4 Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; нарушения мочевыделительной функции, функций пищеварительной системы;
МКФ: B 710 - 799, B 610 - 639, B 510 - 539 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия осложненных переломов позвоночника с полным анатомическим прерыванием спинного мозга, со значительно выраженной неврологической симптоматикой, нарушением функции тазовых органов
90 - 100
16.4 Родовая травма периферической нервной системы P14
Примечание к подпункту 16.4. При определении количественной оценки степени выраженности нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при родовых травмах периферической нервной системы необходимо учитывать вид пареза (Эрба-Дюшена - проксимальный паралич верхней конечности, Дежерин-Клюмпке - дистальный парез верхней конечности, тотальный парез), степень двигательных нарушений (преимущественно при параличе Эрба-Дюшена); наличие патологической установки; степень нарушения функции кисти (схват и удержание предметов)
16.4.1 Паралич Эрба-Дюшена при родовой травме P14.1
Паралич Дежерин-Клюмпке при родовой травме
P14.2
16.4.1.1 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие патологических установок конечности, незначительное ограничение движений в плечевом и в локтевом суставах, вследствие контрактуры или пареза (снижение силы мышц до 4 баллов), сохранной основной функции кисти
10 - 30
16.4.1.2
Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренный вялый парез доминантной конечности (снижение силы мышц до 2 баллов в проксимальном, до 3 баллов в дистальном отделах), с ограничением объема активных движений, укорочением конечности (более 7 см) с нарушением схвата и удержания предметов
40 - 60
16.4.1.3 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие движений в любой верхней конечности (плегия) с полным отсутствием функции конечности
70 - 80
16.5
Травмы, захватывающие несколько областей тела.
T00 - T07
Последствия травм верхней конечности
T92
Последствия травм нижней конечности
T93
Последствия травм, захватывающие несколько областей тела
T94
16.5.1 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие одного или двух пальцев (любых, включая I) на одной кисти.
Отсутствие I пальца одной кисти на любом уровне; в том числе с пястной костью.
Функциональное укорочение верхней конечности до 7 см (по сравнению со здоровой) вследствие различных причин, без нарушения функции крупных суставов конечностей, без нарушения функции кисти (схвата и удержания).
Функциональное укорочение любого сегмента или всей нижней конечности в целом до 3 см (по сравнению со здоровой) в результате неправильно сросшихся переломов.
Незначительные (менее 10°) деформации оси конечности в результате неправильно сросшегося перелома длинных трубчатых костей без нарушения или с незначительным нарушением их функций.
Отсутствие одного или двух пальцев (любых) одной стопы или обеих стоп на любом уровне.
Отсутствие пальцев обеих стоп или одной стопы с сохранными плюсневыми костями.
Отсутствие всех пальцев до уровня нижней трети плюсневых костей с одной стороны.
Анкилоз одного сустава в функционально выгодном положении.
Эндопротез одного тазобедренного или одного коленного сустава (при правильном его положении и стабильности всех компонентов).
Последствия изолированных переломов костей таза без нарушения целостности тазового кольца.
Любые иные последствия травм конечностей в различном их сочетании с незначительными нарушениями статодинамических функций организма
10 - 30
16.5.2 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: Отсутствие I пальца на обеих кистях
Отсутствие двух пальцев, включая I палец, вместе с пястными костями.
Отсутствие трех пальцев, исключая I палец, вместе с пястными костями.
Отсутствие трех любых пальцев, включая I палец, при наличии пястных костей на одной кисти.
Отсутствие всех четырех пальцев на любом уровне на одной кисти при сохранных пястных костях и наличии анатомически и функционально полноценного I пальца.
Отсутствие сегмента(ов) верхней конечности (кисти, предплечья на границе верхней и средней трети) при сохранной функции локтевого и плечевого суставов.
Отсутствие сегмента(ов) нижней конечности (стопы, голени на границе верхней и средней трети) при сохранной функции коленного и тазобедренного суставов.
Отсутствие стопы на уровне костей предплюсны с обеих сторон у детей любого возраста.
Отсутствие стопы на уровне костей предплюсны или на уровне нижней трети плюсневых костей с одной стороны у детей раннего возраста на период формирования ходьбы как сложного стереотипа.
Протезированная культя бедра одной конечности при сохранной функции тазобедренного сустава (при хорошей адаптации к протезу и приобретении навыков ходьбы на нем) с уровнем двигательной активности 2 или выше.
40 - 60
Укорочение нижней конечности в целом на 4 см и более (по сравнению со здоровой) или деформация оси конечности более 10°, но менее 20° с умеренным нарушением их функций в результате неправильно сросшихся переломов. Анкилоз одного сустава в функционально невыгодном положении.
Эндопротез двух тазобедренных или двух коленных суставов, эндопротез тазобедренного сустава на одной конечности и эндопротез коленного сустава на другой конечности (при правильном их положении и стабильности всех компонентов).
Последствия переломов костей таза с нарушением целостности тазового кольца и повреждением крестцово-подвздошного сочленения с неврологическими осложнениями (с умеренным парапарезом, монопарезом, выраженным в проксимальных, умеренным в дистальных отделах нижней конечности);
Любые иные последствия травм конечностей в различном их сочетании с умеренным нарушением статодинамических функций организма
16.5.3 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: Отсутствие двух пальцев, включая I палец, вместе с пястными костями на обеих кистях.
Отсутствие трех пальцев, исключая I палец, вместе с пястными костями на обеих кистях.
Отсутствие четырех пальцев на обеих кистях на уровне головок пястных костей при наличии анатомически и функционально полноценного I пальца;
Короткая культя плеча, экзартикуляция на уровне плечевого сустава при сложности или невозможности протезирования; на период протезирования и адаптации к протезу.
Культя обеих голеней на границе верхней и средней трети на период протезирования и адаптации к протезам.
Культя бедра одной конечности на период протезирования и адаптации к протезу.
Культя одной верхней и одной нижней конечностей на период протезирования и адаптации к протезу.
Любые иные последствия травм конечностей в различном их сочетании с выраженным нарушением статодинамических функций организма
70 - 80
16.5.4 Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799 Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие трех пальцев с пястными костями, включая I палец, на обеих кистях.
Отсутствие всех пальцев на обеих кистях.
Отсутствие обеих верхних конечностей на любом уровне (обеих кистей, предплечий, обоих плеч);
Отсутствие обеих голеней при двустороннем функционально невыгодном положении культи на период реконструктивного оперативного лечения и протезирования.
Культи обоих бедер на любом уровне на период протезирования и адаптации к протезам.
Короткая культя обоих бедер при наличии медицинских противопоказаний к протезированию.
Отсутствие трех конечностей на любом уровне в различных сочетаниях.
Любые иные последствия травм конечностей в различном их сочетании со значительно выраженным нарушением статодинамических функций организма
90 - 100